Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) — это заболевание нервной системы, при котором разрушается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга в результате аутоиммунного процесса. Это значит, что иммунная система человека начинает воспринимать собственные ткани организма как чужеродные и атакует их, словно они являются опасными вирусами или бактериями. В местах повреждения оболочки образуются уплотнения из соединительной ткани (отсюда название заболевания sclerosis — «уплотнение»), нарушающие передачу нервных импульсов. Мозг буквально теряет связь с остальным организмом [9].

Интересный факт. Рассеянный склероз нарушает естественный поток информации между мозгом и телом из-за разрушения миелина — вещества, покрывающего нервные волокна и защищающего их.

Все больше людей сталкиваются с проблемой РС. По разным оценкам, по всему миру насчитывается около 1,8–2,5 миллионов человек с РС [1, 16]. Рассеянный склероз не имеет ничего общего со склерозом, который принято называть «старческим». Рассеянный склероз может возникнуть как у молодых людей, так и у детей [1]. В большинстве регионов России распространенность заболевания составляет от 30 до 70 случаев на 100 000 населения [6]. Женщины болеют в 1,5–2 раза чаще, чем мужчины. Рассеянный склероз часто проявляется в возрасте от 20 до 40 лет [11].

Современный взгляд на причины и факторы риска рассеянного склероза

Хотя точные причины развития рассеянного склероза (РС) остаются предметом дискуссии и научных исследований, современные данные позволяют выделить комплекс взаимодействующих факторов, способствующих возникновению заболевания.

Генетическая уязвимость:

• Наличие специфических вариантов генов HLA увеличивает риск в 3 раза.
• Семейные случаи РС повышают вероятность заболевания до 10–15% (против 0,1–0,3% в общей популяции).

Географические и экологические влияния:

• Градиент распространенности: от 2–5 случаев на 100 000 населения у экватора до 100–200 случаев — в северных широтах.
• Дефицит витамина D (особенно внутриутробный и в подростковом возрасте) — один из ключевых модифицируемых факторов [4, 12].

Иммунологические триггеры:

• Вирус Эпштейна – Барр (ВЭБ) может увеличивать риск в 32 раза [4, 12]!
• Активация эндогенных ретровирусов (HERV-W) в ЦНС.
• Дисбиоз кишечной микробиоты и его влияние на регуляцию иммунитета [4, 12].

Модифицируемые факторы риска [12, 15]:

Окружающая среда и образ жизни:

• курение (увеличивает риск в 1,5 раза и ускоряет прогрессирование);
• ожирение в подростковом возрасте (особенно у девочек);
• чрезмерное потребление соли и насыщенных жиров;
• дефицит солнечного света и витамина D.

Физиологические состояния:

• гормональные изменения (беременность, менопауза);
• тяжелый стресс (особенно в детстве);
• нарушения циркадных ритмов и хроническое недосыпание.

Сопутствующие воздействия:

• травмы ЦНС (сотрясения мозга повышают риск на 22%);
• химические токсиканты (органические растворители, пестициды);
• перенесенные хирургические вмешательства под общей анестезией. 

Согласно последним исследованиям [3, 18], развитие РС требует сочетания:

• генетической предрасположенности;
• хронической вирусной инфекции (преимущественно ВЭБ);
• нарушения гематоэнцефалического барьера (полупроницаемой мембраны, которая отделяет мозг от кровеносного русла и защищает от попадания вирусов и бактерий);
• дисрегуляции иммунного ответа (состояние, при котором иммунная система неправильно функционирует).

Перечисленные факторы могут привести к следующей последовательности событий: 

• активации аутореактивных Т- и В-лимфоцитов (процесса, при котором клетки иммунной системы начинают атаковать собственные ткани организма);
• инфильтрации ЦНС иммунными клетками (процесса, при котором клетки иммунной системы проникают в головной и спинной мозг);
• демиелинизации (разрушения миелиновой оболочки, покрывающей отростки нейронов);
• нейродегенерации (когда нейроны теряют свои функции и постепенно гибнут);
• нарушению аксонального транспорта (питания нейронов) и синаптической передачи нервных импульсов.

Важно отметить, что ни один фактор в отдельности не вызывает РС: заболевание развивается при сочетании нескольких факторов в критический период иммунологического программирования (обычно в подростковом возрасте) [3, 8]. Под иммунологическим программированием понимается процесс, при котором иммунная система «учится» распознавать и реагировать на различные патогены.

Как развивается рассеянный склероз

После встречи с вирусами (особенно вирусом Эпштейна – Барр) защитные клетки начинают атаковать не только инфекцию, но и собственные нервные волокна. Происходит это потому, что белки вирусов и миелиновой оболочки нервов удивительно похожи. У людей с наследственной предрасположенностью эта путаница возникает особенно легко.

Попав в нервную систему, иммунные клетки могут запустить настоящую воспалительную бурю: Т-лимфоциты активируют В-клетки, которые производят антитела против миелина; макрофаги присоединяются к атаке, усиливая повреждения; воспаление вызывает отек и разрушение защитной оболочки нервов — появляются те самые «бляшки», видимые на МРТ [2, 3].

Каждая такая бляшка — как поврежденная изоляция на электрическом проводе. Нервные импульсы начинают «коротить», замедляться или вовсе прерываться. Чем больше таких очагов накапливается, тем заметнее становятся симптомы: от легкого онемения до серьезных проблем с движением и зрением. Особенно опасны повреждения в спинном мозге и зрительных нервах [7].

Сегодня врачи видят РС как двойной процесс: с одной стороны — воспаление, с другой — постепенная гибель нервных волокон. Именно поэтому лечение теперь направлено не только на подавление иммунной атаки, но и на защиту нейронов. Новые препараты помогают сохранить больше нервных клеток и продлить активную жизнь пациентам [5, 14].

На фоне лечения воспалительный процесс, как правило, затухает, терапия может помочь организму как частично восстановить миелиновую оболочку (ремиелинизация), так и снять симптомы. Наступает период ремиссии [13]. С течением времени без надлежащей терапии у пациента может вновь возникнуть обострение с вовлечением новых клеток белого вещества и образованием более крупных очагов воспаления [9].

Важно. В таком случае человеку может потребоваться специализированная терапия, которая поможет держать болезнь под контролем и сохранить здоровье. При снижении негативных факторов и использовании современных методов лечения жизнь с рассеянным склерозом может быть вполне комфортной [2, 3].