Портал для пациентов с рассеянным склерозом

Сам диагноз «оптиконевромиелит» в Перечне медицинских противопоказаний к управлению транспортными средствами (утв. Постановление Правительства РФ № 1604 от 29.12.2014  «О перечнях медицинских противопоказаний, медицинских показаний и медицинских ограничений к управлению транспортным средством») не упоминается напрямую. Однако при заболеваниях спектра оптиконевромиелита появляются неврологические дефициты, которые в той или иной степени могут влиять на способность безопасно управлять автомобилем.

Сопровождающий заболевание оптический неврит проявляется резким снижением или утратой зрения. Продольный миелит может приводить к ухудшению координации движений, слабости или параличу конечностей. Кроме того, при повреждении нижних сегментов спинного мозга возможна дисфункция тазовых органов.

Согласно указанному Постановлению Правительства РФ № 1604-II, медицинские ограничения к управлению транспортными средствами категорий B или BE, подкатегории B1 (за исключением транспортных средствх с мотоциклетной посадкой или рулем мотоциклетного типа) включают в том числе следующие пункты: 

• острота зрения ниже 0,6 на лучшем глазу и ниже 0,2 на худшем глазу с переносимой коррекцией при двух открытых глазах независимо от вида коррекции (очковая, контактная, хирургическая), степени и вида аметропии или длины глаза;
• состояние после рефракционных операций на роговой оболочке глаза или после других рефракционных операций в течение одного месяца при отсутствии осложнений независимо от степени и вида исходной аметропии или длины глаза;
• хроническое заболевание оболочек глаза, сопровождающееся значительным нарушением функции зрения, стойкое изменение век, в том числе их слизистых оболочек, парез (слабость) мышц век, препятствующий зрению или ограничивающий движение глазного яблока.
• стойкая диплопия (двоение в глазах) вследствие косоглазия любого происхождения;
• спонтанный нистагм (подергивание глаз) при отклонении зрачков на 70 градусов от среднего положения;
• ограничение поля зрения более чем на 20 градусов в любом из меридианов (направлений);
• отсутствие обеих верхних конечностей или кистей или их деформация, значительно затрудняющая движение кистей;
• остаточные явления поражения центральной нервной системы в виде верхней параплегии (слабости обеих конечностей);
• заболевание любой этиологии, вызывающее нарушение функции вестибулярного анализатора, синдром головокружения или нистагм (болезнь Меньера, лабиринтит, вестибулярный криз любой этиологии и др.).

Источники:

1. Симанив Т.О., Васильев А.В., Аскарова Л.Ш., Захарова М.Н. Оптиконейромиелит и заболевания спектра оптиконейромиелита. doi: 10.17116/jnevro201911910235 // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019.

2. Постановление Правительства РФ от 29.12.2014 № 1604 (ред. от 03.08.2019) «О перечнях медицинских противопоказаний, медицинских показаний и медицинских ограничений к управлению транспортным средством».

Оптиконевромиелит (ОНМ) и заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ; neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD) атакуют зрительные нервы, спинной, а иногда и головной мозг. Основные необратимые изменения возникают в период обострений, поэтому каждое новое обострение может усиливать инвалидизацию [2]. По некоторым данным, без лечения у половины пациентов она наступает в течение года [3]. 

В первую очередь может страдать зрение: уже первая атака может приводить к значительному и необратимому его ухудшению. Кроме того, возможны серьезные двигательные нарушения — стойкие парезы и параличи конечностей. При поражении нижних сегментов спинного мозга появляются проблемы с мочеиспусканием и опорожнением кишечника. Кроме того, существенный вклад вносят ухудшение памяти, снижение концентрации внимания и другие когнитивные нарушения [1, 4].

Своевременная диагностика и лечение ЗСОНМ с использованием биологических генно-инженерных препаратов позволяют сдерживать агрессию иммунитета и предотвращать обострения [2]. Как показывают исследования, при отсутствии обострений риск возникновения новых повреждений нервной системы практически стремится к нулю [6]. Поэтому, чтобы сохранить привычное качество жизни, принимать препараты рекомендуется постоянно — в течение всей жизни [1].

Источники:

1. Симанив Т.О., Васильев А.В., Аскарова Л.Ш., Захарова М.Н. Оптиконейромиелит и заболевания спектра оптиконейромиелита. doi: 10.17116/jnevro201911910235 // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019.
2. Mealy M. A., Mossburg S. E., Kim S. H., Messina S. et all Long-term disability in neuromyelitis optica spectrum disorder with a history of myelitis is associated with age at onset, delay in diagnosis/preventive treatment, MRI lesion length and presence of symptomatic brain lesions. doi: 10.1016/j.msard.2018.12.011 // Mult Scler Relat Disord.
3. Uzawa A., Mori M., Masuda H., Uchida T. et all. Long-term disability progression in aquaporin-4 antibody-positive neuromyelitis optica spectrum disorder: a retrospective analysis of 101 patientsdoi: 10.1136/jnnp-2023-332663 // J Neurol Neurosurg Psychiatry.
4. Berthele A., Levy M., Wingerchuk D. M. Pittock S. J., Shang S. et all. A single relapse induces worsening of disability and health-related quality of life in patients with neuromyelitis optica spectrum disorder. https://doi.org/10.3389/fneur.2023.1099376 // Frontiers in Neurology.
5. Marignier R., Bennett J. L., Kim H. J., Weinshenker Br. G. et al. Disability Outcomes in the N-MOmentum Trial of Inebilizumab in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. // Neurology® Neuroimmunology & Neuroinflammation.

Оптиконевромиелит (ОНМ) и заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ; neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD) — хронические воспалительные заболевания нервной системы, в основе которых лежит аутоагрессия иммунной системы. Нарушение ее работы обусловлено генетической предрасположенностью, и изменить данные гены невозможно [1, 2]. «Ошибочные» настройки иммунитета сохраняются даже после длительной ремиссии, поэтому при отмене терапии он может начать с новой силой атаковать нервную ткань [4].

Современные биологические генно-инженерные препараты позволяют держать иммунитет под контролем. Они снижают частоту обострений, помогают замедлить инвалидизацию, но не устраняют иммунные нарушения. Исследования показывают, что, как правило, при отмене терапии обострения рано или поздно снова происходят [4].

Каждый новый эпизод обострения ЗСОНМ сопряжен с риском необратимого повреждения зрения или моторики, поэтому важно, чтобы лечение было непрерывным и под наблюдением врача. Именно так можно избежать прогрессирования болезни и сохранить качество жизни [1, 2].

Источники: 

1. Симанив Т.О., Васильев А.В., Аскарова Л.Ш., Захарова М.Н. Оптиконейромиелит и заболевания спектра оптиконейромиелита. doi: 10.17116/jnevro201911910235 // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019.

2. Краснов В. С., Прахова Л. Н., Тотолян Н. А. Современные представления о диагностике и терапии обострений заболеваний спектра оптиконевромиелита. doi: 10.14412/2074-2711-2022-5-69-76 // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика.

3. Wingerchuk D. M., Banwell B., Bennett J. L., Cabre P. et all. International Panel for NMO Diagnosis. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. doi: 10.1212/WNL.0000000000001729 // Neurology.

4. Coerver E. M. E., Fung W. H., de Beukelaar J. et all. Discontinuation of First-Line Disease-Modifying Therapy in Patients With Stable Multiple SclerosisThe DOT-MS Randomized Clinical Trial. doi:10.1001/jamaneurol.2024.4164 // JAMA Neurol.

Даже при длительном отсутствии обострений прекращение терапии при рассеянном склерозе и оптиконевромиелите крайне нежелательно. Современные базисные препараты не только снижают частоту обострений, но и, поддерживая иммунную систему в спокойном состоянии, замедляют инвалидизацию [1–4].

Исследования показывают, что прекращение терапии может привести к обострению даже в случае длительной и устойчивой ремиссии [5]. При оптиконевромиелите это может быть катастрофичным, поскольку обострения бывают очень тяжелыми, приводящими к необратимым нарушениям [1].

Результаты некоторых исследований показывают, что у пожилых пациентов с РС с длительной ремиссией, подтвержденной на МРТ, снижение дозы препаратов возможно [3, 2]. Однако другие специалисты считают, что данных, подтверждающих безопасность такого подхода, пока недостаточно [2].  

Источники:

1. Симанив Т.О., Васильев А.В., Аскарова Л.Ш., Захарова М.Н. Оптиконейромиелит и заболевания спектра оптиконейромиелита. doi: 10.17116/jnevro201911910235 // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019.

2. Corboy JR, Fox RJ, Kister I et all. Risk of new disease activity in patients with multiple sclerosis who continue or discontinue disease-modifying therapies (DISCOMS): a multicentre, randomised, single-blind, phase 4, non-inferiority trial. doi: 10.1016/S1474-4422(23)00154-0 // Lancet Neurol. 2023.

3. Butler O., Weinstock-Guttman B., Jakimovski D., Eckert S. et all. Real-world effectiveness of disease-modifying therapies in older adults with multiple sclerosis. Journal of Medicine, Surgery, and Public Health.

4. Cree B. A., Gourraud P. A., Oksenberg J. R., Bevan C. et all. Long-term evolution of multiple sclerosis disability in the treatment era. doi: 10.1002/ana.24747 // Ann Neurol.

5. Coerver E. M. E., Fung W. H., de Beukelaar J. et all. Discontinuation of First-Line Disease-Modifying Therapy in Patients With Stable Multiple SclerosisThe DOT-MS Randomized Clinical Trial. doi:10.1001/jamaneurol.2024.4164 // JAMA Neurol.

Оптиконевромиелит — воспалительное аутоиммунное заболевание, чаще всего поражающее зрительные нервы и спинной мозг [1].

Неврит зрительного нерва — воспаление зрительного нерва. Возникает в 80% случаев, причем поражение часто бывает двусторонним [2]. 

Симптомами могут быть:

1. Внезапное ухудшение зрения:

снижение остроты: чтобы рассмотреть предмет, приходится приближать или удалять его от глаз;

снижение контрастности: туман, пелена перед глазами;

нарушение цветовосприятия: краски кажутся бледными.  

2. Боль при движении глазных яблок и надавливании на них [1, 2].

Миелит — воспаление спинного мозга, обычно бывает поперечным, то есть захватывает более половины площади поперечного сечения на протяжении нескольких сегментов [2]. Из-за этого могут появляться:

• резкая слабость в руках или ногах;
• нарушение чувствительности тела: онемение, покалывание, «ползание мурашек»;
• мышечные спазмы и боль в шее или спине;
• нарушение мочеиспускания и дефекации: затруднение, задержка или недержание [1, 2].

У 10% пациентов воспаление захватывает area postrema — область продолговатого мозга в месте его перехода в головной мозг [2]. Здесь располагается рвотный центр, и при его поражении у человека возникает тошнота, икота и рвота [2].

Важно! Симптомы появляются внезапно, по одному или вместе, быстро нарастают в течение нескольких часов или дней и требуют немедленного обращения к врачу. Медлить нельзя. Чем раньше будет поставлен диагноз и назначено лечение, тем выше вероятность восстановления утраченных функций [1, 2].

Источники:

1. Симанив Т.О., Васильев А.В., Аскарова Л.Ш., Захарова М.Н. Оптиконейромиелит и заболевания спектра оптиконейромиелита. doi: 10.17116/jnevro201911910235 // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019.
2. Оптиконевромиелит: современные подходы к лечению. Лекция Симанив Т. О., к.м.н., старший научный сотрудник Научного центра неврологии.

Оптиконевромиелит (ОНМ) и заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ; neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD) — это аутоиммунные заболевания центральной нервной системы, при которых иммунитет в любой момент может атаковать собственные ткани центральной нервной системы, преимущественно зрительных нервов и спинного мозга [1]. Вакцинация, в свою очередь, задействует иммунную систему: она стимулирует выработку антител и активирует иммунные клетки, чтобы в нужный момент организм мог распознать и обезвредить возбудителя инфекции [2, 3].

Возникают закономерные вопросы: не «разбудит» ли прививка иммунитет, не вызовет ли она обострение болезни? Не окажется ли вакцинация неэффективной — особенно на фоне терапии иммунодепрессантами, ведь они снижают способность организма формировать полноценный иммунный ответ? 

По современным данным, живые вакцины на самом деле могут быть потенциально опасны для людей с ЗСОНМ. Инактивированные (неживые) вакцины, согласно исследованиям, безопасны: они не могут вызывать заболевания и не повышают риск обострений ЗСОНМ [2, 3]. К тому же они защищают от тяжелых инфекций, которые могут возникать на фоне ослабленного иммунитета [2, 3].

Рекомендации:

1. Обсудите план вакцинации с врачом.
2. Вакцинироваться желательно в период ремиссии. 
3. Дайте иммунитету время, чтобы подготовиться к прививке. Например, после прекращения приема высоких доз кортикостероидов рекомендуют подождать не менее месяца, метотрексат отменяют за 2 недели [2, 3]. 
4. При лечении ритуксимабом или другими анти-В-клеточными препаратами вакцинацию рекомендуется планировать не раньше чем через 3–6 месяцев после последней инъекции, и не позже чем за 4 недели до следующей [2, 3]. 

Источники: 

1. Симанив Т.О., Васильев А.В., Аскарова Л.Ш., Захарова М.Н. Оптиконейромиелит и заболевания спектра оптиконейромиелита. doi: 10.17116/jnevro201911910235 // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019.

2. Cai H., Zhou R., Jiang F., Zeng Q., Yang H. Vaccination in neuromyelitis optica spectrum disorders: Friend or enemy? https://doi.org/10.1016/j.msard.2021.103394 // Multiple Sclerosis and Related Disorders.

3. О вакцинации в период COVID-19 при иммуновоспалительных ревматических заболеваниях // Интернет-ресурс Ассоциации ревматологов России.

Специфических рекомендаций, категорически запрещающих употребление алкоголя при оптиконевромиелите (ОНМ), не существует. Научных данных о допустимых и безопасных дозах спиртных напитков при этом заболевании тоже нет. Тем не менее привычка выпивать бокал вина за ужином может привести к необратимым последствиям [2].

Алкоголь даже в умеренных количествах оказывает нейропатическое действие, снижает скорость передачи нервных импульсов, затрудняет обработку информации. В результате нарушается психическая деятельность, координация движений и другие функции.

По некоторым данным, употребление 56 граммов чистого спирта в неделю — это примерно одна бутылка сухого вина — планомерно ведет к гибели нейронов мозга и разрушению нервных волокон [2]. Исходя из того, что оптиконевромиелит сам по себе сопровождается повреждением нервной ткани, двигательными, чувствительными и когнитивными нарушениями [1], регулярное употребление алкоголя теоретически может ускорять разрушительный процесс [2].

Источники:

1. Симанив Т.О., Васильев А.В., Аскарова Л.Ш., Захарова М.Н. Оптиконейромиелит и заболевания спектра оптиконейромиелита. doi: 10.17116/jnevro201911910235 // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019.

2. Topiwala A., Ebmeier K. P., Maullin-Sapey Th., Nichols Th. E. Alcohol consumption and MRI markers of brain structure and function: Cohort study of 25,378 UK Biobank participant. doi.org/10.1016/j.nicl.2022.103066 // NeuroImage: Clinical.

Оптиконевромиелит (ОНМ) и заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) не относятся к наследственным заболеваниям. Они могут возникать внезапно у людей, которые не имеют родственников с этим диагнозом [1, 2]. Тем не менее в научной литературе упоминается о семейных случаях ЗСОНМ [2, 3].

Описаны случаи, когда оптиконевромиелит развивался у близнецов, братьев или сестер и родственников разных поколений. По некоторым данным, такую «негативную» наследственность имеют 3–4% пациентов, и это подтверждает наличие генетической предрасположенности к заболеванию [2, 3].

«По наследству» от родителей передается не сам оптиконевромиелит, а определенный скрытый дефект иммунной системы. Он может быть закодирован множеством генов, которые относятся к главному комплексу гистосовместимости (HLA‑гены). Пока гены «спят», человек остается здоровым. Активизировать их может инфекция и некоторые другие факторы. В результате иммунная система начинает работать неправильно и атаковать нервную ткань. Это вызывает развитие оптиконевромиелита [1–3].

Источники:

1. Симанив Т.О., Васильев А.В., Аскарова Л.Ш., Захарова М.Н. Оптиконейромиелит и заболевания спектра оптиконейромиелита. doi: 10.17116/jnevro201911910235 // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019.

2. Ortiz G. G., Torres-Mendoza B. M. G., Ramírez-Jirano J., Marquez-Pedroza J. et all. Genetic Basis of Inflammatory Demyelinating Diseases of the Central Nervous System: Multiple Sclerosis and Neuromyelitis Optica Spectrum // Genes.

3. Wannaphut C., Ongphichetmetha T., Satiraphan P., Jitprapaikulsan J. et all. Familial neuromyelitis optica spectrum disorders: Case series and systematic review. doi: 10.1016/j.msard.2023.104627 // Mult Scler Relat Disord.

Поражение нервной системы при оптиконевромиелите (ОНМ) может сопровождаться болевыми ощущениями в области глаз, лица и других частей тела. Боль бывает жгучей, стреляющей, сопровождается нарушением чувствительности: онемением, жжением, покалыванием, прострелами [1–3]. Антидепрессанты существенно снижают болевую чувствительность [2]. Их назначают при умеренном и выраженном хроническом болевом синдроме, особенно если простые обезболивающие не помогают [2].

Кроме того, антидепрессанты помогают бороться с тревогой и мрачными мыслями. У каждого четвертого пациента с ОНМ врачи диагностируют тревожно-депрессивное расстройство [4]. Оно заметно ухудшает качество жизни и даже может провоцировать обострения [3].

Важно! Антидепрессанты должен назначать врач. Только он может подобрать необходимый препарат, его дозировку и схему приема. Бесконтрольное использование антидепрессантов может приводить к побочным эффектам и синдрому отмены.

Источники:

1. Симанив Т.О., Васильев А.В., Аскарова Л.Ш., Захарова М.Н. Оптиконейромиелит и заболевания спектра оптиконейромиелита. doi: 10.17116/jnevro201911910235 // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019.

2. Невропатическая боль: клинические рекомендации по диагностике и лечению// Российское общество по изучению боли.

3. Ayzenberg I., Richter D., Henke E., Asseyer S. et all. Pain, Depression, and Quality of Life in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder: A Cross-Sectional Study of 166 AQP4 Antibody-Seropositive Patients. doi: 10.1212/NXI.0000000000000985 // Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm.

4. Liu J., Zhang X., Zhong Y., Liu X. The prevalence of depression, anxiety, and sleep disturbances in patients with neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD): A systematic review and meta-analysis. doi: 10.1016/j.msard.2023.105007 // Mult Scler Relat Disord.

Оптиконевромиелит усугубляет неврологический дефицит только во время обострений. Поэтому предотвращению повторных обострений нужно уделить особое внимание.

1. Непрерывная терапия препаратами, подавляющими агрессию иммунитета [1, 2]. В большинстве случаев даже при удовлетворительном самочувствии рекомендуется продолжать прием назначенных врачом лекарств.

2. Бдительность к симптомам: отслеживайте симптомы и при малейшем подозрении на обострение оптиконевромиелита обращайтесь к неврологу. Чем раньше начнете лечение, тем легче будет восстановить контроль [1, 2].

3. Борьба с инфекциями [1]: желательно не пропускать рекомендуемые прививки — инактивированные вакцины считаются безопасными для людей с аутоиммунными заболеваниями [3]. Соблюдайте гигиену, в период вспышек ОРВИ избегайте контактов с больными.

4. Регулярное наблюдение: даже во время ремиссии не пропускайте визиты к неврологу, сдавайте анализы, делайте контрольные МРТ спинного и головного мозга по графику [1].

5. Образ жизни: рекомендуется не курить, не переутомляться, управлять стрессом, избегать перегрева –– эти факторы могут ухудшать прогноз [1, 2].

Источники:

1. Симанив Т.О., Васильев А.В., Аскарова Л.Ш., Захарова М.Н. Оптиконейромиелит и заболевания спектра оптиконейромиелита. doi: 10.17116/jnevro201911910235 // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019.
2. Оптиконевромиелит: современные подходы к лечению. Лекция Симанив Т. О., к.м.н., старший научный сотрудник Научного центра неврологии.
3. Furer V., Rondaan C., Heijstek M. W. et al. 2019 update of EULAR recommendations for vaccination in adult patients with autoimmune inflammatory rheumatic diseases // Annals of the Rheumatic Diseases.