<p>Сегодня в России на вторично-прогрессирующий рассеянный склероз приходится 30% от всех случаев заболевания. Но постепенно, благодаря применению современных лекарственных препаратов, все больше пациентов остается на первой стадии болезни — ремиттирующей [2].</p><h2>Что такое ВПРС и чем он отличается от РРС<br></h2><p>​Рассеянный склероз — хроническое нейродегенеративное воспалительное заболевание, течение которого невозможно предсказать. Чаще всего встречается <a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/recidiviruyushe-remittiruyushij-rasseyannyj-skleroz">ремиттирующая форма</a> болезни, которая проявляется чередованием периодов обострений и ремиссий [6, 12, 13].</p><p>При РРС воспаление поражает миелиновую оболочку нервных волокон зрительного нерва и центральной нервной системы (ЦНС). Воспалительная реакция то усиливается, то утихает. Такое волнообразное течение воспалительного процесса объясняет клиническую картину РРС — постоянное чередование обострений и периодов относительного благополучия [6, 8].</p><p>Постепенно уровень воспаления снижается и его место занимает нейродегенерация, которая медленно, но постоянно разрушает нейроны и их отростки. Разрушение нервной ткани ведет к усилению инвалидизации [6, 8].</p><p>РРС может постепенно перейти в ВПРС. У пациентов со вторично-прогрессирующей формой долгое время могут сохраняться обострения. На то, что заболевание перешло в ВПРС, указывает неуклонное усиление неврологических симптомов, не связанное с обострениями [2, 3, 6, 8, 12].</p><p>Выделяют несколько форм ВПРС. В зависимости от выраженности воспаления ВПРС может быть:</p><ul><li>активным (проявляется обострениями, характерными для РРС);</li><li>неактивным (обострений нет) [3, 6, 13].</li></ul><p>И активная, и неактивная форма ВПРС может протекать с прогрессированием инвалидизации или без нее [3, 6, 13]. До появления препаратов, изменяющих течение РС (ПИТРС), у 90% пациентов ремиттирующая форма заболевания в течение 20–25 лет переходила во вторично-прогрессирующую. Сегодня благодаря применению ПИТРС только у 10% пациентов в течение 30 лет с момента постановки диагноза ВПРС сменяет РСС [6, 12, 13, 15].</p><p>Факторы, которые повышают риск перехода РРС в ВПРС:</p><ul><li>более старший возраст при диагностике РС;</li><li>мужской пол;</li><li>много тяжелых рецидивов на начальном этапе заболевания;</li><li>более выраженное поражение спинного мозга по сравнению с головным [15].</li></ul><h2>Как проявляется ВПРС</h2><p>Самый частый признак перехода РРС в ВПРС — нарастающие трудности при ходьбе. Это могут быть скованность, слабость или тяжесть в ногах, которые постепенно усиливаются. Пациенту становится тяжело подниматься по лестнице и преодолевать бордюры. Возникает неустойчивость, <a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/narushenie-koordinacii-pri-rs">проблемы с поддержанием баланса и координацией</a> [14].</p><p>При ВПРС чаще, чем при ремиттирующей форме заболевания, проявляются проблемы с <a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/narusheniya-mocheispuskaniya-pri-rs">мочевым пузырем</a> и <a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/problemy-s-zheludochno-kishechnym-traktom-pri-rasseyannom-skleroze">кишечником</a>. У мужчин развивается эректильная дисфункция, у женщин снижается генитальная чувствительность [14].</p><p>У пациентов с ВПРС сильнее выражены: </p><ul><li>​<a target="_blank" href="https://betalife.ru/lifestyle/kak-spravitsya-s-hronicheskoj-ustalostyu">усталость</a>, которая проявляется полным физическим и психическим истощением; </li><li>​<a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/spastichnost-i-sudorogi-pri-rs">спастичность мышц</a>;</li><li>необычные кожные ощущения и невропатические боли;</li><li>когнитивные проблемы и эмоциональные трудности [14].</li></ul><h2>Как диагностируют ВПРС</h2><p>РРС переходит во вторично-прогрессирующий РС медленно и постепенно. Между ремиттирующей и вторично-прогрессирующей формой нет четкой границы, поэтому диагностика ВПРС затруднена. Не существует строго установленных данных МРТ, лабораторных или нейропсихологических тестов, на основании которых можно поставить диагноз ВПРС [6].</p><p>Диагноз «вторично-прогрессирующий РС» ставят тогда, когда у пациента был РРС, а в настоящее время его инвалидизация неуклонно нарастает в течение не менее шести месяцев. При этом усиление симптомов не связано с обострениями [6, 8, 12, 15].</p><p>При переходе РРС во вторично-прогрессирующую форму заболевания МРТ показывает медленное распространение ранее существовавших поражений. Часто появляются очаги в коре больших полушарий [6].</p><p>Но главный признак ВПРС — это постепенное прогрессирование инвалидизации, которое отслеживают по <a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/shkala-edss.-ocenka-proyavlenij-rasseyannogo-skleroza">расширенной шкале статуса инвалидизации</a> (EDSS — Expand Disability Status Scale). EDSS показывает изменения состояния пациента в течение долгого времени. При ВПРС шкала EDSS отражает подтвержденное прогрессирование инвалидизации (ППИ), которое не связано с обострениями [3, 6, 8].</p><p>Развитие мобильных технологий позволило проводить длительный удаленный мониторинг состояния пациента. Используют акселерометры, которые подсчитывают количество шагов в день. Стабильное ежемесячное уменьшение количества шагов достаточно точно показывает нарастание инвалидизации, а следовательно, переход РРС в ВПРС [4, 6].</p><p>Иногда состояние пациентов с РРС ухудшается настолько медленно, что это не удается заметить. И человек по-прежнему имеет диагноз ремиттирующей формы заболевания, хотя его инвалидизация усилилась [6].</p><p>И напротив, бывают случаи, когда пациент сразу после постановки диагноза «рассеянный склероз» попадает в группу со вторично-прогрессирующей формой болезни. Так происходит при очень легком течении РРС, когда симптомы обострения были столь незначительны, что их объясняли вирусными инфекциями или стрессом. А верный диагноз поставили только тогда, когда РС стал прогрессирующим [6, 8].</p><h2>Как лечат ВПРС</h2><p>Методы лечения ВПРС зависят от того, какая форма болезни обнаружена у пациента.</p><p>При активной форме ВПРС с прогрессированием или без него применяют медикаментозную терапию, изменяющую течение РС, а также методы реабилитации, которые позволяют контролировать симптомы РС и замедляют инвалидизацию [1].</p><p>При неактивной форме ВПРС в основном используют реабилитационные процедуры [1].</p><h3>Терапия, изменяющая течение РС </h3><p>Применение<a target="_blank" href="https://betalife.ru/therapy/preparaty-izmenyayushchie-techenie-rasseyannogo-skleroza-pitrs">препаратов, изменяющих течение РС (ПИТРС)</a>, — главный метод лечения активной формы ВПРС с обострениями. Цель использования ПИТРС при ВПРС — предотвращение обострений и снижение радиологической активности заболевания по данным МРТ головного и спинного мозга [1, 7, 9].</p><p>ПИТРС бывают первой и второй линии. Препараты первой линии реже дают побочные эффекты, но действуют слабее, чем ПИТРС второй линии. При ВПРС применяют обе группы средств [1, 10].</p><p>Согласно российским клиническим рекомендациям, при ВПРС с обострениями назначают: </p><ul><li>ПИТРС первой линии — <a target="_blank" href="https://betalife.ru/therapy/pitrs-i-linii.-interferon-beta-1a">интерферон бета-1а</a> и <a target="_blank" href="https://betalife.ru/therapy/pitrs-i-linii.-interferon-beta-1b">интерферон бета-1b</a>; </li><li>​<a target="_blank" href="https://betalife.ru/therapy/pitrs-ii-linii">ПИТРС второй линии</a> — окрелизумаб [1]. </li></ul><p>Если перечисленные средства не действуют, может быть назначен ПИТРС второй линии митоксантрон [1]. При неактивном ВПРС без обострений ПИТРС не используют. Однако ожидается, что в новые клинические рекомендации по лечению РС, будет введен первый российский оригинальный препарат дивозилимаб, который работает и при ремиттирующей форме РС, и при ВПРС с обострениями. Также в рекомендации может быть добавлен сипонимод. Это препарат второй линии, который смогут назначать и при активной, и при неактивной форме ВПРС с прогрессированием [3, 4].</p><p>Медикаментозное лечение неактивной формы ВПРС без прогрессирования пока не планируется [3].</p><h3>Лечение обострений</h3><p>Обострения при ВПРС лечат так же, как и при РРС. Используют кортикостероиды, которые подавляют воспаление нервных волокон, вызывающее обострения [1, 11, 12].</p><p>В России для борьбы с обострениями РС применяют внутривенное введение метилпреднизолона или дексаметазона. При невозможности внутривенного введения назначают пероральный прием глюкокортикоидов [1].</p><p>При тяжелых рецидивах, от которых не помогают стероидные противовоспалительные средства, российские клинические рекомендации допускают применение плазмафереза [1].</p><h2>Реабилитация</h2><p>Реабилитацию используют при всех формах РС. Но особо большое значение она имеет при неактивной форме ВПРС, которая сопровождается нарастанием инвалидизации или протекает без заметного прогрессирования заболевания [1, 13]. </p><p><a target="_blank" href="https://betalife.ru/lifestyle/reabilitaciya-pri-rasseyannom-skleroze">Реабилитацию</a> проводят в специализированных круглосуточных отделениях нейрореабилитации в течение 3–5 недель. Затем назначают долгосрочную реабилитацию на дому или в дневном стационаре. Реабилитационные мероприятия позволяют уменьшить уровень инвалидизации и улучшить качество жизни пациента [1].</p><p>Методы реабилитации зависят от степени инвалидизации. Реабилитацию не проводят пациентам с выраженными когнитивными нарушениями, обострением других соматических заболеваний и при полном отсутствии мотивации [5].</p><p>Для реабилитации применяются:</p><ul><li>Кинезитерапия, которая включает в себя разные методики и подходы, в том числе специальные занятия в бассейне — гидрокинезитерапию. Дает положительный результат только при регулярных занятиях [5].</li><li>Силовые тренировки и упражнения на выносливость. Используют разные методы велоэргометрии и тренировки с отягощением. Регулярные занятия позволяют увеличить силу мышц и улучшить ходьбу [1, 5].</li><li>Роботизированные тренировки. Применяют в течение последних десяти лет. Особенно эффективны для пациентов с выраженными двигательными нарушениями [1, 5].</li><li>Функциональная электростимуляция, которая воздействует на паретичные мышцы. Обычно применяют поверхностные чрескожные стимуляторы для усиления работы малоберцового нерва (помогает улучшить ходьбу). При недержании кала и мочи используют электростимуляцию мышц тазового дна [1, 5].</li><li>Балансотерапия с использованием стабилометрической платформы и другие новые игровые технологии. Чаще всего применяют стабилометрические платформы, на которых пациент учится управлять своим центром тяжести, а также игровые консоли для бесконтактной регистрации движений [1, 5].</li><li>Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС). Метод активно исследуют и все чаще применяют в клинической практике для реабилитации пациентов с РС. ТМС модулирует активность проводящих путей в мозге. Полезна для снижения спастичности [5].</li></ul><p>Применение ПИТРС на стадии активного ВПРС, регулярное прохождение реабилитации в стационаре и выполнение упражнений дома позволяют двум третям пациентов с ВПРС сохранить способность ходить [15].</p>