Клинически изолированный синдром (КИС): симптомы, диагностика, лечение

Что такое клинически изолированный синдром

При рассеянном склерозе иммунная система разрушает миелиновую оболочку вокруг нервных волокон в зрительном нерве, головном и спинном мозге. Без миелина нервные волокна не могут проводить сигналы, и работа центральной нервной системы (ЦНС) и органов зрения нарушается. Возникает РС [5, 7].

Клинически изолированный синдром — это первый эпизод появления симптоматики, характерной для РС.

Чтобы возникшие симптомы можно было диагностировать как КИС, они должны:

• длиться не менее 24 часов;
• быть связаны с повреждением миелина вокруг нервных волокон;
• не сопровождаться лихорадкой или инфекцией [5–7].

Понятие «клинически изолированный» относится только ко времени возникновения симптомов. То есть это первый раз, когда у пациента возникли признаки РС. При этом клиническую картину КИС одновременно могут составлять разные симптомы [5, 6].

Как проявляется КИС 

Клинические симптомы КИС определяются местом в ЦНС, в котором произошло повреждение миелиновой оболочки [7].

Выделяют моно- и мультифокальные формы синдрома.

• При монофокальном КИС в ЦНС существует только один очаг повреждения миелиновой оболочки. Чаще всего монофокальный КИС проявляется невритом зрительного нерва, поперечным миелитом, головокружением, нарушением движения глаз, общей слабостью.
• При мультифокальной форме очагов несколько. Поэтому у пациента одновременно могут быть обнаружены и неврит зрительного нерва, и признаки поперечного миелита, и любые другие проявления монофокальной формы. На мультифокальный вариант болезни приходится всего 23% КИС [2–5].

Нарушения зрения

Связаны с воспалением (невритом) зрительного нерва, который передает сигналы от сетчатки глаза в головной мозг.

Симптомы неврита возникают внезапно или развиваются в течение нескольких часов. Обычно страдает один глаз, но бывают и двусторонние поражения [3, 4, 6, 7].

Признаки неврита зрительного нерва:

• боль при движении глаз, иногда сопровождаемая головной болью;
• появление перед глазами слепых пятен, «звездочек», узоров;
• общая затуманенность зрения, потеря контраста с ухудшением цветовой чувствительности;
• снижение остроты зрения при повышении температуры, например после ванны или горячей еды.

Иногда неврит приводит к полной, обычно временной, потере зрения [3, 4, 6, 7].

Поперечный миелит

Возникает при поражении спинного мозга. Может развиваться быстро — в течение одного-двух часов, или постепенно — на протяжении одной-двух недель.

Поврежденная область спинного мозга определяет, какие симптомы испытывает пациент. При КИС поперечный миелит часто дает:

• мышечную слабость;
• онемение и покалывание в пальцах рук и ног;
• тяжесть в конечностях;
• изменение чувствительности, например температурной;
• нарушение функций мочевого пузыря и кишечника [4, 6].

Если поражена верхняя часть спинного мозга, возникает синдром Лермитта, который еще называют «синдромом парикмахерского кресла». Это внезапный прострел, напоминающий удар электрическим током, который проходит по задней части шеи и позвоночнику и может распространяться на пальцы рук и ног. Обычно вызывается наклоном головы вниз подбородком к груди. Связан с поражением верхней части спинного мозга [6].

Интересный факт 

Неврит зрительного нерва и синдром Лермитта — самые распространенные дебютные симптомы рассеянного склероза.

Симптомы поражения ствола мозга

Ствол — участок головного мозга, соединяющий спинной и головной мозг. Контролирует основные физиологические функции: дыхание, частоту сердечных сокращений, давление. При КИС поражение ствола мозга проявляется:

• двоением в глазах;
• головокружением;
• нарушением движения глазных яблок;
• тошнотой и рвотой [4, 6].

В редких случаях возникают:

• временная потеря слуха (может сопровождаться головокружением);
• невропатия лицевого нерва, проявляющая в параличе мышц лица или их подергивании;
• невралгия тройничного нерва с болями в области лица;
• нарушения дыхания [4, 6].

Другие симптомы

Редко при КИС возникают:

• дизартрия (нарушения речи);
• атаксия (расстройство координации движений);
• шаткость при ходьбе;
• пароксизмальные тонические спазмы (внезапные устойчивые сокращения мышц);
• эпилептические припадки.

Все эти симптомы вызваны поражениями миелиновой оболочки в разных отделах ЦНС: коре больших полушарий, мозжечке, стволе, спинном мозге [7].

Кто чаще всего страдает от КИС

Как и рассеянный склероз, клинически изолированный синдром не передается по наследству и не заразен.

У женщин КИС встречается в 2–3 раза чаще, чем у мужчин [7].

70–85% случаев приходится на людей в возрасте от 20 до 40 лет. Средний возраст обращения за медицинской помощью по поводу симптомов КИС — 30 лет. Но может заболеть и ребенок, и пожилой человек [5, 7, 9].

Как диагностируют КИС

Диагноз «клинически изолированный синдром» ставит невролог. Не существует единого обследования или теста, на основании которого можно поставить диагноз КИС. Поэтому для постановки диагноза используют разные подходы [3].

• Неврологическое обследование включает ряд простых тестов на проверку равновесия, координации движений, рефлексов. Результаты тестов могут подсказать врачу, существуют ли повреждения в ЦНС, и если да, то в какой области [6].
• Анализ крови. Пока не разработаны анализы, на основании которых можно было бы поставить диагноз КИС или РС. Но есть лабораторные исследования, результаты которых позволяют исключить другие причины симптомов, предъявляемых пациентом [5, 6, 9].
• МРТ головного и спинного мозга. Самое информативное исследование. Дает возможность обнаружить даже крошечные очаги демиелинизации, которые видны на сканированном изображении в виде белых пятен. Чаще всего при КИС поражения видны на зрительном нерве, в спинном мозге и стволе головного мозга. При помощи МРТ можно обнаружить шрамы от прошлых очагов поражения, которые не были диагностированы ранее [3, 5, 6].
• Осмотр офтальмолога с описанием картины глазного дна и иногда проведением оптической когерентной томографии, которая позволяет увидеть сетчатку глаза и зрительный нерв в высоком разрешении [3].
• Анализ спинномозговой жидкости. Полезен тогда, когда МРТ не показывает очагов поражения, а пациент предъявляет жалобы, характерные для КИС [5, 9].

Чем КИС отличается от РС

Проявления КИС и РС могут быть одинаковыми. Разница в том, что пациент с КИС впервые переживает симптомы, связанные с демиелинизацией, и, возможно, больше никогда в жизни с ними не столкнется. А у пациента с РС эпизодов болезни было уже несколько [7].

Основные различия между КИС и РС видны на МРТ.

На МРТ у пациентов с РС обнаруживают множественные повреждения миелиновой оболочки в головном и спинном мозге. При КИС очаг поражения может быть один или вовсе отсутствовать.

Однако в 50–70% случаев КИС на МТР также удается выявить множественные зоны демиелинизации. Правда, некоторые из этих зон поражения не дают симптомов и какое-то время остаются «немыми» [2, 5, 7].

Часто первоначальный диагноз «клинически изолированный синдром» после проведения МРТ заменяют диагнозом «рассеянный склероз». Так происходит потому, что МРТ показывает признаки предшествующего приступа, который либо прошел бессимптомно, либо не был правильно диагностирован [6].

По мере развития МРТ-технологий все чаще удается провести раннюю диагностику РС, поэтому количество пациентов с диагнозом КИС сокращается [6].

Когда КИС переходит в РС

У некоторых пациентов с диагнозом «клинически изолированный синдром» никогда не разовьется рассеянный склероз. Другие получат диагноз РС в течение нескольких лет с момента первого приступа.

Прогноз того, перейдет ли КИС в РС, — сложная медицинская задача. Для оценки риска развития РС используют много методов, основные из которых — МРТ и анализ спинномозговой жидкости [6].

• МРТ. Чем больше участков поражения видно, тем выше вероятность развития РС. По статистике, при множественных очагах вероятность перехода КИС в РС — 60–80%. Если МРТ не показывает зон поражения, вероятность развития РС — около 20% [6, 7, 9, 10].
• Анализ спинномозговой жидкости. Если данные МРТ отрицательны и очагов поражения нет, а анализ спинномозговой жидкости показывает отклонения, вероятность перехода КИС в РС — 23%. Если при отрицательной МРТ изменений в спинномозговой жидкости также нет, риск развития РС всего 4% [5, 7, 9].

Другие факторы, увеличивающие вероятность перехода КИС в РС:

• мультифокальность симптомов КИС, даже если МРТ показывает только один очаг или вообще не показывает изменений;
• асимметричность двигательных или чувствительных нарушений;
• нарушения со стороны ствола головного мозга, например двоение в глазах или воспаление лицевого нерва;
• нарушения координации движений, шаткость при ходьбе, неустойчивость; - высокие титры антител к вирусу Эпштейна – Барр;
• молодой возраст пациента (чем моложе, тем выше риск);
• мужской пол;
• курение; 
• значительный лишний вес в детском и подростковом возрасте (для женщин) [3, 4, 6, 7, 9].

Лечение клинически изолированного синдрома

Многие эпизоды КИС протекают в легкой форме, проходят сами по себе за несколько недель и не требуют специального лечения.

При серьезных симптомах, например потере зрения или сильном головокружении, назначают противовоспалительные стероидные препараты. Эти лекарства ускоряют выздоровление, но не обладают истинным лечебным влиянием. То есть симптомы КИС исчезнут и без них. Просто на это уйдет больше времени [5, 6].

Основная проблема лечения, которую решает врач совместно с пациентом при диагнозе клинически изолированного синдрома, — начинать или нет прием препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС).

Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза, приостанавливают разрушение миелиновой оболочки нервных волокон в ЦНС. Более подробно о том, как работает эта группа лекарств, мы рассказываем в статье «Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза, — ПИТРС. Базовая терапия».

Интересный факт 

Если лечение препаратами, изменяющими течение РС, начато на стадии КИС, его эффективность — 40–60%. На этапе достоверно подтвержденного РС — 30%. А при вторично-прогрессирующем течении заболевания — только 5–10% [3].

ПИТРС позволяют предотвратить переход КИС в РС. Если же трансформация клинически изолированного синдрома в РС все-таки происходит, ПИТРС облегчают течение заболевания: сокращают число рецидивов, защищают от инвалидизации [8, 10].

Прием ПИТРС позволяет достичь состояния, которое называют «нет данных за активность заболевания» — НДАЗ (от английского no evidence of disease activity — NEDA). НДАЗ означает, что нет обострений болезни, нет инвалидизации и на МРТ нет новых или увеличения старых очагов поражения [1, 8].

ПИТРС доказали эффективность для достижения фазы НДАЗ при рассеянном склерозе. Однако, как и любые другие серьезные лекарства, они могут давать побочные эффекты. Поэтому целесообразность применения ПИТРС при КИС определяется индивидуально для каждого пациента. И если риск перехода КИС в РС невелик, ПИТРС могут не назначать [6, 7].

При КИС клинически доказанной эффективностью обладают такие ПИТРС, как интерфероны, глатирамера ацетат и терифлуномид [10].

В клинических испытаниях установлено, что:

• интерфероны (интерферон бета-1b и интерферон бета-1а) отсрочивают переход КИС в РС на срок до пяти лет [10];
• глатирамера ацетата приблизительно в два раза уменьшает количество пациентов с КИС, у которых в ближайшие несколько лет не будет диагностирован РС [10]; 
• ​терифлуномид уменьшает частоту рецидивов [10].

Помимо лечения ПИТРС, снизить риск перехода КИС в РС помогает изменение образа жизни. Полезно:

• бросить курить;
• похудеть, если есть лишний вес; 
• перейти на питание, которое подходит пациентам с РС [6].

Так как некоторые исследования показывают увеличение скорости перехода КИС в РС при низком уровне витамина D, с лечащем врачом надо обсудить целесообразность приема добавок с витамином D [6].

В общем, чем раньше начато лечение РС, тем оно успешнее. Поэтому, если врач советует начать терапию уже на стадии КИС, надо отнестись к его рекомендациям серьезно.