Миелиновая оболочка

Рассеянный склероз (РС) — заболевание, поражающее миелиновую оболочку нервных волокон. Терапия препаратами, изменяющими течение РС (ПИТРС), способна замедлять разрушение миелина.

Миелиновая оболочка окружает отростки нейронов в центральной нервной системе (ЦНС) и обеспечивает быстрое прохождение импульсов от нейрона к нейрону. Когда миелин разрушен, нервные клетки теряют связь друг с другом [5].

Что такое миелиновая оболочка и зачем она нужна

Нервные клетки (нейроны) состоят из тела (сомы) и отростков [6, 12].

Миелиновая оболочка нужна для работы аксона — длинного хвостообразного отростка, который соединяет каждый нейрон с другой нервной клеткой [6, 12].

Миелин — субстанция белого цвета, на 70% состоящая из жиров. В ЦНС миелин вырабатывают специальные клетки, которые находятся рядом с нейронами и называются олигодендроцитами [2, 5, 6, 12].

У миелиновой оболочки несколько функций:

• Миелин работает как электроизолятор — закрывает нервные волокна, чтобы импульсы с одного аксона случайно не повлияли на соседние клетки, а шли строго в направлении окончания нервного волокна [5, 6, 12, 15].
• Миелиновая оболочка обеспечивает быстрое прохождение нервных импульсов по аксонам. Нервные волокна закрыты миелином не полностью. Между миелиновыми участками есть свободные места. Их называют перехватами Ранвье [5, 6, 10, 12, 15].

Нервные импульсы идут не по всему аксону, а только по перехватам Ранвье, перепрыгивая через участки миелина. Такие прыжки значительно увеличивают скорость прохождения импульсов. По волокнам с миелином нервный импульс идет со скоростью 100 м/с, без миелина — 1 м/с [5, 6, 10, 12, 15, 16].

Что происходит с миелиновой оболочкой при РС

РС относится к аутоиммунным заболеваниям, при которых иммунная система организма атакует собственные ткани и нарушает их работу. При РС объектом атаки становится миелиновая оболочка и клетки олигодендроциты, которые ее формируют. Нападение иммунных клеток на олигодендроциты и миелин приводит к демиелинизации — разрушению оболочки [9, 11, 15].

Без миелина аксоны проводят импульсы медленно и постепенно разрушаются. Из-за этого ЦНС утрачивает быстроту и координацию работы. Появляются многочисленные симптомы РС: слабость, тремор, нарушение чувствительности [9–11, 15].

Можно ли восстановить разрушенную миелиновую оболочку?

Миелин способен к ремиелинизации — самовосстановлению. Активное построение миелиновых оболочек в ЦНС идет в первые годы жизни. Но затем миелин реконструируется: удлиняется, становится толще, появляются новые сегменты. Перестройка миелина необходима для обучения новым задачам, поэтому процесс ремиелинизации естественен для человека [2].

Новые участки миелина создают олигодендроциты. В ЦНС взрослого человека зрелых олигодендроцитов, готовых синтезировать миелин, мало. Но есть клетки — предшественники олигодендроцитов (OPC), которые должны быть активизированы для того, чтобы стать зрелыми и начать выработку миелина [2–4, 7, 10, 11].

Ремиелинизация — сложный многостадийный процесс. Клетки OPC должны активироваться, мигрировать к месту повреждения, стать зрелыми олигодендроцитами, вступить в контакт с аксонами и обернуть их миелиновой оболочкой. Сбой может случиться на любом этапе, и тогда ремиелинизация не произойдет [2, 3, 11].

У людей с РС ремиелинизация в ЦНС идет постоянно, но с разной интенсивностью: у кого-то достаточно быстро и эффективно, у кого-то медленно и плохо. От чего зависит успех залечивания повреждений миелиновой оболочки при РС, точно не установлено. Предполагается влияние генетических особенностей и факторов окружающей среды [2].

Известно, что ремиелинизация замедляется с возрастом (после 55 лет) и продолжительностью болезни (от 10 лет). Идет хуже у мужчин, чем у женщин [2–4, 7, 10].

Имеет значение место повреждения миелиновой оболочки. Так, в подкорковых структурах миелин восстанавливается лучше, чем в областях, расположенных рядом с желудочками мозга, и в мозжечке [2, 3].

Вновь образованный миелин при РС не такой плотный и длинный, как разрушенный. Но он позволяет аксонам работать и защищает их от дальнейших повреждений [7, 11].

Ремиелинизация даже у молодых людей с РС идет не так эффективно, как хотелось бы. А с возрастом и длительным течением болезни вовсе сходит на нет. Поэтому сегодня поиск лекарств для ремиелинизации — одна из основных стратегий разработки новых способов терапии РС [3, 10].

Существуют ли лекарства для восстановления миелина?

Лекарственные средства, восстанавливающие разрушенную миелиновую оболочку, пока не изобретены. Сейчас для лечения используют препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС) [1].

ПИТРС модулируют работу иммунной системы так, что она перестает атаковать миелиновую оболочку нервных волокон, и новые очаги поражения не образуются [2].

Под влиянием ПИТРС снижается частота обострений и скорость развития РС. Благодаря своевременному и регулярному применению современных препаратов все большему количеству пациентов удается избежать серьезной инвалидизации [1, 3, 4, 9].

ПИТРС бывают первой и второй линии. Препараты второй линии более сильные, но чаще приводят к побочным эффектам. Поэтому их назначают только тогда, когда ПИТРС первой линии уже не помогают. Лечение начинают с лекарств первой линии, если речь не идет о быстропрогрессирующем течении РС [1]:

• ​интерферона бета-1а, интерферона бета-1b, пэгинтерферона бета-1а;
• глатирамера ацетата;
• ​диметилфумарата;
• ​терифлуномида [1].

Если средства первой линии становятся неэффективны, пациента переводят на ПИТРС второй линии: дивозилимаб, финголимод, натализумаб, алемтузумаб, митоксантрон, окрелизумаб, кладрибин [1].

Резюмируем

Миелиновая оболочка закрывает отростки нервных клеток и обеспечивает быстрое прохождение импульса от нейрона к нейрону. При РС иммунная система разрушает миелин, и это приводит к ухудшению работы нервной системы и появлению симптомов болезни.

Миелин способен к самостоятельному восстановлению, но процесс ремиелинизации идет медленно и ухудшается с возрастом. Поэтому важно не допускать появления новых очагов поражения. Защитить миелиновую оболочку помогает своевременное и регулярное применение препаратов, изменяющих течение РС (ПИТРС).