Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС)

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз, или ППРС, — один из типов течения рассеянного склероза (РС). Для него характерно подтвержденное прогрессирование с момента первых симптомов заболевания. Иногда, но не обязательно, наступают периоды стабилизации состояния, во время которых не происходит нарастания неврологического дефицита [1].

Другими словами, при ППРС неврологические симптомы постепенно ухудшаются, а нетрудоспособность усиливается. Обычно наблюдаются типичные обострения заболевания, между которыми имеется подтвержденное прогрессирование инвалидизации, однако болезнь дебютирует не с обострений, а с прогрессирования [1].

Этот тип встречается у 10–15% людей с рассеянным склерозом [2]. Мужчины и женщины страдают с одинаковой частотой [3]. В среднем у людей с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом симптомы начинают проявляться в возрасте от 35 до 39 лет [3]. Точные причины и факторы риска ППРС до сих неизвестны.

Скорость прогрессирования этого типа течения рассеянного склероза разная. Бывают ситуации, когда все стабильно довольно долгое время, могут быть периоды временного незначительного улучшения. Тем не менее неврологическое прогрессирование идет постоянно [3].

У каждого человека ситуация будет уникальной. Могут быть короткие периоды, когда заболевание как будто стоит на месте, с проявлениями активности на МРТ или без нее. Также могут быть периоды усиления нетрудоспособности с проявлениями на МРТ или без них.

Общие признаки первично-прогрессирующего рассеянного склероза

ППРС характеризуется довольно устойчивым, постепенным изменением функциональных возможностей с течением времени без каких-либо значимых улучшений. Проявления ППРС у одного человека могут прогрессировать иначе или быстрее, чем у другого. Поскольку поражения спинного мозга при этом виде встречаются чаще, чем поражения головного мозга, довольно часто встречаются проблемы с ходьбой. Другие симптомы включают:

• болевой синдром, например головные боли, боли в ногах и ступнях, боли в спине;
• проблемы с сохранением равновесия, шаткость походки;
• нарушения контроля мочевого пузыря и кишечника;
• ощущения как после удара электрическим током внизу спины, они появляются при сгибании шеи (признак Лермитта);
• перемены настроения, депрессию;
• мышечную слабость;
• паралич;
• проблемы с когнитивными способностями, например обучением, памятью или обработкой информации;
• нарушение сексуальной функции;
• тремор;
• нарушения зрения;
• чувство онемения, покалывания в разных областях [2, 3].

Как диагностируется первично-прогрессирующий рассеянный склероз

Для начала врач расспросит о жалобах и их особенностях, проведет неврологический осмотр. Также может быть проведено медицинское обследование:

• Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга. Ее результаты важны для оценки динамики и соответствия критериям диагностики [1].
• Оптическая когерентная томография, или ОКТ. Этот тест нужен для определения истончения слоя нервных волокон и слоя определенных клеток сетчатки [1].
• Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга. Проводится для того, чтобы увидеть, насколько хорошо функционируют зрительные нервы [1].
• Анализ спинномозговой жидкости [1].
• Лабораторные исследования. Например, общий (клинический) анализ крови; биохимический анализ крови; исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови; исследование уровня фибриногена, общего кальция, уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови; свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови; определение содержания антител к тиреопероксидазе в крови; исследование уровня тиреоглобулина в крови.

Эти анализы не помогут определить вариант РС, но важны для оценки возможности назначения тех или иных препаратов для лечения [1].

Так как для диагноза очень важна история симптомов у конкретного пациента, то может потребоваться время для того, чтобы определить именно ППРС. Например, нужно минимум 12 месяцев, чтобы оценить прогрессирование заболевания [2].

Критерии постановки диагноза ППРС

Единственным окончательным способом диагностики ППРС считается наблюдение.

Для подтверждения диагноза ППРС у пациента должно в течение года регистрироваться последовательное прогрессирование заболевания, включая ухудшение неврологических функций.

Также должно быть еще два критерия из указанных ниже:

• Более одного T2-гиперинтенсивного очага по данным МРТ в одной или нескольких областях головного мозга.
• Два или более поражения аналогичного типа по данным МРТ в спинном мозге.
• Наличие в спинномозговой жидкости олигоклональных полос или повышенного индекса IgG. Они указывают на активность иммунитета в центральной нервной системе [1, 2].

Как узнать, как протекает ППРС

Активность и прогрессирование заболевания можно оценить с помощью неврологического обследования и МРТ. Наблюдение за течением заболевания в разные моменты времени поможет вам и вашему лечащему врачу в выборе вариантов лечения и определения прогноза.

Например, может быть несколько вариантов:

1. Если есть активный ППРС с новыми проявлениями/очагами на МРТ или клиническим ухудшением, то возможно сочетание лечения препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС), и реабилитации, которая поможет улучшить функции и подвижность [2].
2. Если ППРС стабилен, без признаков новых очагов на МРТ или прогрессирования, то прием ПИТРС продолжается. Важная роль будет отводиться реабилитации, которая поможет сохранить функции тела, а также лечению отдельных симптомов [2].
3. Если ППРС не активен по МРТ, но инвалидность прогрессирует, то врач поможет сосредоточиться на стратегиях реабилитации, которые могут помочь вам сохранить функциональность и обеспечить безопасность и самостоятельную мобильность [2].

Лечение ППРС

Терапия РС зависит от типа течения болезни.

Активное воспаление, как правило, играет центральную роль в прогрессировании рецидивирующих вариантов. В этих случаях эффективны препараты, уменьшающие воспалительный процесс.

При безрецидивных формах главную роль играет нарушение функции нервных клеток, а не воспаление. Исторически сложилось, что эти формы несколько хуже поддаются лечению. Тем не менее с целью предотвращения прогрессирования ППРС пациентам может быть рекомендован прием ПИТРС. Решение о его применении принимает врач [1].

В дополнение к лечению с помощью терапии, изменяющей течение рассеянного склероза, врач может порекомендовать симптоматическое лечение отдельных проявлений, например мышечных спазмов, нарушения функции мочевого пузыря, эректильной дисфункции.

Также необходимо использовать весь спектр реабилитационных мероприятий. Пациентам старше 18 лет возможна специализированная нейрореабилитация в течение нескольких недель в отделении стационара. Затем идет продолжение в виде длительной реабилитации (до 6 недель) в дневном стационаре или на дому [1]. Ее цель — уменьшение инвалидизации, улучшение активности и качества жизни.