<p>Первично-прогрессирующий рассеянный склероз, или ППРС, — один из типов течения рассеянного склероза (РС). Для него характерно подтвержденное прогрессирование с момента первых симптомов заболевания. Иногда, но не обязательно, наступают периоды стабилизации состояния, во время которых не происходит нарастания неврологического дефицита [1].</p><p>Другими словами, при ППРС неврологические симптомы постепенно ухудшаются, а нетрудоспособность усиливается. Обычно наблюдаются типичные обострения заболевания, между которыми имеется подтвержденное прогрессирование инвалидизации, однако болезнь дебютирует не с обострений, а с прогрессирования [1].</p><p>Этот тип встречается у 10–15% людей с рассеянным склерозом [2]. Мужчины и женщины страдают с одинаковой частотой [3]. В среднем у людей с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом симптомы начинают проявляться в возрасте от 35 до 39 лет [3]. Точные причины и факторы риска ППРС до сих неизвестны.</p><p>Скорость прогрессирования этого типа течения рассеянного склероза разная. Бывают ситуации, когда все стабильно довольно долгое время, могут быть периоды временного незначительного улучшения. Тем не менее неврологическое прогрессирование идет постоянно [3].</p><p>У каждого человека ситуация будет уникальной. Могут быть короткие периоды, когда заболевание как будто стоит на месте, с проявлениями активности на МРТ или без нее. Также могут быть периоды усиления нетрудоспособности с проявлениями на МРТ или без них.</p><h2>Общие признаки первично-прогрессирующего рассеянного склероза</h2><p>ППРС характеризуется довольно устойчивым, постепенным изменением функциональных возможностей с течением времени без каких-либо значимых улучшений. Проявления ППРС у одного человека могут прогрессировать иначе или быстрее, чем у другого. Поскольку поражения спинного мозга при этом виде встречаются чаще, чем поражения головного мозга, довольно часто встречаются проблемы с ходьбой. Другие симптомы включают:</p><ul><li><a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/bol-pri-rasseyannom-skleroze">болевой синдром</a>, например головные боли, боли в ногах и ступнях, боли в спине; </li><li><a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/narushenie-koordinacii-pri-rs">проблемы с сохранением равновесия</a>, <a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/narushenie-koordinacii-pri-rs">шаткость походки</a>; </li><li><a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/narusheniya-mocheispuskaniya-pri-rs">нарушения контроля мочевого пузыря</a> и <a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/problemy-s-zheludochno-kishechnym-traktom-pri-rasseyannom-skleroze">кишечника</a>;</li><li>ощущения как после удара электрическим током внизу спины, они появляются при сгибании шеи (признак Лермитта);</li><li>перемены настроения, <a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/depressiya-i-rasseyannyj-skleroz">депрессию</a>;</li><li>мышечную слабость;</li><li>паралич; </li><li>проблемы с <a target="_blank" href="https://betalife.ru/lifestyle/kognitivnye-izmeneniya-pri-rasseyannom-skleroze">когнитивными способностями</a>, например обучением, памятью или обработкой информации;</li><li>нарушение сексуальной функции; </li><li><a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/tremor-pri-rs-kak-pomoch-sebe">тремор</a>; </li><li><a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/rasseyannyj-skleroz-i-zrenie">нарушения зрения</a>; </li><li><a target="_blank" href="https://betalife.ru/encyclopedia/narusheniya-chuvstvitelnosti-pri-rs">чувство онемения, покалывания</a> в разных областях [2, 3].</li></ul><h2>Как диагностируется первично-прогрессирующий рассеянный склероз</h2><p>Для начала врач расспросит о жалобах и их особенностях, проведет неврологический осмотр. Также может быть проведено медицинское обследование:</p><ul><li>Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга. Ее результаты важны для оценки динамики и соответствия критериям диагностики [1].</li><li>Оптическая когерентная томография, или ОКТ. Этот тест нужен для определения истончения слоя нервных волокон и слоя определенных клеток сетчатки [1].</li><li>Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга. Проводится для того, чтобы увидеть, насколько хорошо функционируют зрительные нервы [1].</li><li>Анализ спинномозговой жидкости [1].</li><li>Лабораторные исследования. Например, общий (клинический) анализ крови; биохимический анализ крови; исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови; исследование уровня фибриногена, общего кальция, уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови; свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови; определение содержания антител к тиреопероксидазе в крови; исследование уровня тиреоглобулина в крови.</li></ul><p>Эти анализы не помогут определить вариант РС, но важны для оценки возможности назначения тех или иных препаратов для лечения [1].</p><p>Так как для диагноза очень важна история симптомов у конкретного пациента, то может потребоваться время для того, чтобы определить именно ППРС. Например, нужно минимум 12 месяцев, чтобы оценить прогрессирование заболевания [2].</p><h3>Критерии постановки диагноза ППРС</h3><p>Единственным окончательным способом диагностики ППРС считается наблюдение.</p><p>Для подтверждения диагноза ППРС у пациента должно в течение года регистрироваться последовательное прогрессирование заболевания, включая ухудшение неврологических функций.</p><p>Также должно быть еще два критерия из указанных ниже:</p><ul><li>Более одного T2-гиперинтенсивного очага по данным МРТ в одной или нескольких областях головного мозга.</li><li>Два или более поражения аналогичного типа по данным МРТ в спинном мозге.</li><li>Наличие в спинномозговой жидкости олигоклональных полос или повышенного индекса IgG. Они указывают на активность иммунитета в центральной нервной системе [1, 2].</li></ul><h2>Как узнать, как протекает ППРС</h2><p>Активность и прогрессирование заболевания можно оценить с помощью неврологического обследования и МРТ. Наблюдение за течением заболевания в разные моменты времени поможет вам и вашему лечащему врачу в выборе вариантов лечения и определения прогноза.</p><p>Например, может быть несколько вариантов:</p><ol><li>Если есть активный ППРС с новыми проявлениями/очагами на МРТ или клиническим ухудшением, то возможно сочетание лечения препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (<a target="_blank" href="https://betalife.ru/therapy/kak-lechitsya-rasseyannyj-skleroz-pitrs-terapiya-obostrenij-i-simptomaticheskoe-lechenie">ПИТРС</a>), и реабилитации, которая поможет улучшить функции и подвижность [2].</li><li>Если ППРС стабилен, без признаков новых очагов на МРТ или прогрессирования, то прием ПИТРС продолжается. Важная роль будет отводиться реабилитации, которая поможет сохранить функции тела, а также лечению отдельных симптомов [2].</li><li>Если ППРС не активен по МРТ, но инвалидность прогрессирует, то врач поможет сосредоточиться на стратегиях реабилитации, которые могут помочь вам сохранить функциональность и обеспечить безопасность и самостоятельную мобильность [2].</li></ol><h2>Лечение ППРС</h2><p>Терапия РС зависит от типа течения болезни.</p><p>Активное воспаление, как правило, играет центральную роль в прогрессировании рецидивирующих вариантов. В этих случаях эффективны препараты, уменьшающие воспалительный процесс.</p><p>При безрецидивных формах главную роль играет нарушение функции нервных клеток, а не воспаление. Исторически сложилось, что эти формы несколько хуже поддаются лечению. Тем не менее с целью предотвращения прогрессирования ППРС пациентам может быть рекомендован прием ПИТРС. Решение о его применении принимает врач [1].</p><p>В дополнение к лечению с помощью терапии, изменяющей течение рассеянного склероза, врач может порекомендовать симптоматическое лечение отдельных проявлений, например мышечных спазмов, нарушения функции мочевого пузыря, эректильной дисфункции.</p><p>Также необходимо использовать весь спектр реабилитационных мероприятий. Пациентам старше 18 лет возможна специализированная нейрореабилитация в течение нескольких недель в отделении стационара. Затем идет продолжение в виде длительной реабилитации (до 6 недель) в дневном стационаре или на дому [1]. Ее цель — уменьшение инвалидизации, улучшение активности и качества жизни.</p>