Диагностика оптиконевромиелита: современные методы и критерии постановки диагноза

Оптиконевромиелит (ОНМ) — это редкое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные клетки нервной системы, зрительные нервы и спинной мозг. Его симптомы, такие как внезапное ухудшение зрения, онемение, слабость в руках и ногах, спазмы и непроизвольные подергивания мышц, часто маскируются под другие болезни. Чтобы распознать ОНМ, требуется углубленная диагностика [1].

Что позволяет врачу поставить диагноз ОНМ?

Когда на прием к неврологу, офтальмологу или другому специалисту приходит пациент с жалобами, напоминающими симптомы ОНМ, врач сразу же вспоминает о «тревожных» звоночках этого заболевания. Поставить диагноз помогают принятые во всем мире диагностические критерии [1–3]:

• наличие симптомов воспаления зрительного нерва (острого оптиконеврита) или симптомов «сквозного» поражения спинного мозга — острого поперечного миелита;
• обнаружение в крови антител AQP4-IgG, которые разрушают белок аквапорин-4 в клетках нервной системы — астроцитах;
• отсутствие других заболеваний, которыми можно было бы объяснить появившиеся симптомы, — например, рассеянного склероза, системной красной волчанки, различных инфекционных процессов в головном и спинном мозге [1–3].

Чтобы подтвердить заболевание, проводится углубленное обследование, включающее различные методы диагностики.

Этапы диагностического поиска

Для начала врач подробно расспрашивает о симптомах, которые беспокоят пациента, их продолжительности и других особенностях.

Неврит зрительного нерва при ОНМ может быть односторонним или двусторонним, приводит к сужению полей зрения, появлению тумана, мерцающих пятен и линий перед глазами. Боль в глазах усиливается при движении глазных яблок. Воспаление развивается быстро и нередко приводит к полной и стойкой утрате зрения [1, 3].

Поперечное поражение спинного мозга обычно приводит к двусторонней симметричной слабости мышц, нарушениям чувствительности, задержкам стула и мочи. Может появляться боль в спине, вызванная спазмами мышц, воспалением и ущемлением корешков спинного мозга — радикулитом [1, 3].

Подозрительными в отношении ОНМ также являются непроходящая икота, тошнота и рвота, которые продолжаются более двух суток. Возможна потеря слуха, вкуса, головокружение, головные боли, нарушение координации движений и другие признаки поражения головного мозга [1, 3].

Врач проводит опрос по всем системам органов, чтобы выявить возможные признаки других заболеваний. Кроме того, он уточняет, страдает ли кто-то в семье аутоиммунными заболеваниями.

ОНМ имеет аутоиммунную природу и обычно развивается у генетически предрасположенных к этому людей. Поэтому наличие аналогичных заболеваний у близких родственников — еще один тревожный знак в пользу ОНМ [1, 3].

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Чтобы обнаружить очаги поражения нервной системы, делают МРТ с контрастированием. Во время этой безболезненной процедуры аппарат создает послойные и очень подробные снимки головного и спинного мозга. Анализируя их, врач-рентгенолог обращает внимание на следующие характерные для ОНМ признаки:

• длинные участки воспаления (на уровне более чем трех позвонков) в спинном мозге, которые чаще обнаруживаются в шейном или грудном отделе;
• очаги воспаления в головном мозге, особенно в его центральной части;
• утолщение или повреждение зрительных нервов [1–3].

Кроме того, при нарушении зрения показана МРТ орбит с контрастированием. Она позволяет более тщательно осмотреть зрительные нервы и исключить другие заболевания этой области [1, 3].

На ранней стадии заболевания МРТ может не обнаружить никаких признаков поражения мозга. В этом случае исследование повторяют через несколько недель, когда воспаление станет заметнее [3].

Анализ крови на антитела к аквапорину

С большой вероятностью подтвердить ОНМ помогает анализ крови на антитела к аквапорину-4 — AQP4-IgG. Наиболее точным считается тест с клеточной презентацией антигена, cell-based assay. Именно его рекомендуют использовать в диагностике [1, 3].

Положительный анализ на AQP4-IgG, то есть наличие антител к аквапорину-4, позволяет диагностировать ОНМ с точностью до 99% [1].

Отсутствие антител не означает, что заболевания нет. В этом случае нужны дополнительные исследования [1].

Анализ спинномозговой жидкости

При подозрении на ОНМ всем пациентам назначают люмбальную пункцию [1, 3]. После обезболивания с помощью тонкой иглы врач берет небольшое количество спинномозговой жидкости (СМЖ) и направляет ее на анализ.

При ОНМ в СМЖ находят «норму» или отклонения, характерные для воспалительного процесса, — повышенное количество клеток и белка [1].

Для дифференциальной диагностики рассеянного склероза СМЖ исследуют на наличие олигоклональных иммуноглобулинов класса IgG [1]. Кроме того, проводят ее анализ на инфекции [1].

Консультации специалистов

Чтобы отличить ОНМ от заболеваний, способных вызывать похожие симптомы, может потребоваться не только консультация офтальмолога, но и терапевта, инфекциониста, ревматолога, гинеколога и даже онколога [1].

Так, при наличии симптомов неврита зрительного нерва офтальмолог может назначить проведение регистрации вызванных зрительных потенциалов. Этот неинвазивный, безболезненный, быстрый и недорогой метод позволяет выявить и оценить степень нарушения проводимости зрительных нервов. При ОНМ нервные импульсы с сетчатки глаз поступают в головной мозг с большим опозданием. Они идут по нервам даже медленней, чем при других разновидностях оптического неврита [1, 3].

Кроме того, в качестве дополнительного метода исследования используется оптическая когерентная томография глаза (ОКТ). С ее помощью врач может детально рассмотреть мельчайшие изменения в важных структурах — сетчатке, хрусталике и зрительном нерве, и оценить выраженность воспалительных и нейродегенеративных изменений [1, 3].

Другие возможные исследования [1]:

• анализы на инфекции: сифилис, туберкулез, боррелиоз, герпес, цитомегаловирус, грибки и паразитов;
• иммунологическое исследование, направленное на выявление маркеров системных заболеваний соединительной ткани — системной красной волчанки, миастении, синдрома Шегрена;
• рентгенографию грудной клетки для исключения саркоидоза, лимфомы, рака легкого [1].

Объем дополнительного обследования и выбор конкретных методов для дифференциальной диагностики ОНМ зависит от симптомов, которые есть у пациента, и результатов проведенных перед этим анализов.

Как интерпретируют полученные данные

Согласно принятым во всем мире критериям Вингерчука от 2015 года [4], диагноз «оптиконевромиелит» считается подтвержденным в двух случаях [1]:

1. При положительном тесте на AQP4-IgG и наличии хотя бы одного из основных проявлений ОНМ — признаков поражения зрительных нервов, спинного мозга, головного мозга, которые нельзя связать с другими заболеваниями;

2. При отрицательном тесте на AQP4-IgG или отсутствии его результатов, а также:

• при наличии хотя бы двух из основных проявлений ОНМ;
• нарастании симптоматики и объема поражений нервной системы;
• наличии МРТ-признаков поражения зрительных нервов, спинного и головного мозга.

Оптиконевромиелит — серьезное заболевание. С каждым новым обострением риск слепоты и необратимых изменений в спинном и головном мозге возрастает. Современные препараты могут предотвратить разрушение нервной системы.

К сожалению, из-за отсутствия специфических симптомов и сложностей диагностики ОНМ у многих обнаруживают только через 2,5–5 лет с момента появления первого симптома [2]. Чтобы этого избежать, при первых «звоночках» нужно обязательно обращаться к неврологу [1, 2].