Оптиконевромиелит и рассеянный склероз: как они связаны и в чем разница

​Резкая потеря зрения, онемение и слабость в руках и ногах — эти симптомы оптиконевромиелита (ОНМ) во многом напоминают рассеянный склероз (РС) [1, 2]. Неудивительно, что врачам и ученым потребовалось более века, чтобы понять: они имеют дело с двумя отдельными заболеваниями [3]. Давайте разберемся, что их объединяет и чем они различаются. 

Что общего у ОНМ и РС? 

И оптиконевромиелит, и рассеянный склероз относятся к группе аутоиммунных заболеваний. В обоих случаях иммунная система, в норме защищающая от инфекций, чужеродных веществ и раковых клеток, начинает атаковать собственные ткани организма [1, 2]. 

Нападению подвергается нервная система: зрительные нервы, спинной и головной мозг. Возникающее в них аутоиммунное воспаление сопровождается демиелинизацией, то есть разрушением защитной оболочки нервных волокон. Это приводит к ухудшению их проводимости и различным неврологическим нарушениям [6, 7, 9]. 

Характер симптомов зависит от уровня поражения нервной системы, но при РС и ОНМ они могут быть схожими, например ухудшение зрения, потеря чувствительности и слабость рук и ног, проблемы с мочеиспусканием и опорожнением кишечника [6, 7, 9]. Из-за этого заболевания часто путают. 

Кроме симптомов, у ОНМ И РС есть другие «точки пересечения».

• Факторы риска: оба заболевания имеют наследственные корни — развиваются у генетически предрасположенных людей, у многих из которых есть родственники с аутоиммунными заболеваниями [1–3].
• Потенциальные триггеры: активизировать «плохие» гены могут различные инфекции, например вирус Эпштейна — Барр, стрессы, гормональные изменения и другие внешние факторы [1, 2]. 
• Оба заболевания могут приводить к инвалидности: утрате способности к самостоятельному передвижению и самообслуживанию [1, 2]. 

Даже лечение ОНМ и РС во многом одинаковое. В период обострений в обоих случаях используются мощные противовоспалительные средства — гормоны глюкокортикоиды, плазмоферез, позволяющий удалить из крови различные факторы агрессии, а также препараты, в целом подавляющие иммунитет [1, 8]. 

В остальном терапия заболеваний существенно различается [6, 7, 9]. Поэтому правильный диагноз имеет большое значение [5]. 

В чем разница между ОНМ и РС? 

РС чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Соотношение составляет примерно 3:1, причем заболевание в основном развивается в молодом возрасте и нередко обнаруживается уже в 20 лет [7]. 

ОНМ поражает женщин в 8 раз чаще, чем мужчин, и диагностируется преимущественно в возрасте 40–50 лет, хотя заболеть могут даже дети и пожилые люди [2, 7]. 

Кроме того, у РС и ОНМ есть и другие отличия. 

«Мишени» иммунной системы 

ОНМ: иммунная система образует антитела против белка AQP4 (аквапорина-4), который находится на поверхности астроцитов. Эти клетки поддерживают функции нейронов зрительного нерва, спинного и головного мозга, поэтому их гибель приводит к разрушению нервных клеток, в том числе их миелиновых оболочек [3, 6, 8]. 

РС: специфических агрессивных антител нет. Миелиновую оболочку нейронов атакуют агрессивно настроенные иммунные клетки — лимфоциты. Они постепенно «оголяют» нервы, что приводит к нарушению проводимости нервных импульсов и угасанию контролируемых ими функций [1, 6, 8]. 

Локализация повреждений 

ОНМ: заболевание в первую очередь захватывает зрительные нервы, место их слияния — хиазму, а также сразу несколько (3 и более) сегментов спинного мозга. Реже страдает головной мозг — в основном его центральные отделы [3, 6, 8, 9]. 

РС: очаги воспаления рассеиваются по всему спинному и головному мозгу. При этом в процесс могут вовлекаться зрительные нервы, но обычно только с одной стороны [5–9]. 

Особенности картины заболевания 

Из-за особенностей поражения нервной системы симптомы ОНМ и РС имеют некоторые отличительные признаки [1, 2]. 

Лабораторные маркеры 

ОНМ: у 70–80% пациентов в крови обнаруживаются антитела AQP4-IgG. Это позволяет диагностировать оптиконевромиелит с достоверностью 97–99%. Отсутствие антител AQP4-IgG не говорит об отсутствии заболевания — необходимо углубленное обследование. 

Анализ спинномозговой жидкости обнаруживает «норму» или признаки обычного воспаления — повышенное количество клеток и белка [2, 4]. 

РС: маркеры заболевания — олигоклональные иммуноглобулины класса IgG. Они обнаруживаются в сыворотке крови спинномозговой жидкости в 60% случаев. 

Отсутствие олигоклональных антител не говорит о том, что у пациента нет РС, — должны учитываться другие отличительные признаки [1]. 

Почему так важно не путать ОНМ и РС? 

В настоящее время считается, что вылечить ОНМ и РС невозможно [1, 2]. Основная цель терапии состоит в том, чтобы обеспечить контроль над заболеванием, предотвратить его новые «вспышки» и тем самым остановить или замедлить дальнейшее разрушение нервной системы [1–4]. С этой целью используют генно-инженерные биологические препараты, их подбирают строго в соответствии с диагнозом [1, 2, 5]. 

Причин две: 

• первая: далеко не все препараты, которые действуют при РС, так же эффективны при ОНМ; 
• вторая: некоторые лекарства, предназначенные для лечения РС, например интерфероны-бета, финголимод и натализумаб,могут ухудшать течение ОНМ [5]. 

Таким образом, ОНМ и РС имеют достаточно отличительных признаков. Слушайте свой организм, не бойтесь задавать врачам вопросы, принимайте активное участие в обследовании, настаивайте на анализе AQP4-IgG. Все это поможет врачу поставить точный диагноз и подобрать лечение, способное предотвратить инвалидность и поддержать качество вашей жизни. 

Важно помнить: информация в этой статье носит ознакомительный характер и не заменяет консультацию специалиста. Если вы заметили у себя тревожные симптомы или ухудшение самочувствия, пожалуйста, не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обратитесь к врачу — только профессионал сможет поставить точный диагноз и подобрать правильное лечение.