Оптиконевромиелит, или болезнь Девика: причины и симптомы

Оптиконевромиелит (ОНМ) — воспалительное заболевание центральной нервной системы, которое преимущественно поражает зрительные нервы и спинной мозг. Встречается оно редко: у 1–4 человек из 100 тысяч, у женщин в 9 раз чаще, чем у мужчин [2]. Чаще всего болезнь развивается в 30–40 лет, но изредка может поражать пожилых людей и детей [2, 3]. 

Впервые ОНМ был описан в 1894 году французским ученым Эженом Девиком, в честь которого и было названо заболевание — болезнь Девика. Из-за схожести симптомов ее долгое время считали одной из разновидностей рассеянного склероза. Сегодня эту патологию выделяют как отдельную [3].  

Почему возникает ОНМ и как он проявляется? Давайте поговорим об этом подробней. 

Причины ОНМ 

Оптиконевромиелит — аутоиммунное заболевание, имеющее генетические корни.  Заболевание чаще встречается у носителей гена HLA-DRB1*03 [3]. Это не значит, что оно передается по наследству, но наличие этого гена повышает риски развития ОНМ. У людей с ОНМ зачастую есть близкие родственники с такой же проблемой [1]. 

Риск заболеть ОНМ выше у тех, у кого уже есть другие аутоиммунные болезни. Так, в  50–70% случаев оптиконевромиелит сочетается с синдромом Шегрена и системной красной волчанкой [5]. Толчком к развитию заболевания часто становится инфекция, беременность, стресс или травма. Они меняют активность иммунной системы и вызывают сбои в ее работе [3]. 

Важно! Оптиконевромиелит не связан с вакцинациями. Хотя в редких случаях прививка может спровоцировать приступ у людей, которые изначально генетически предрасположены к заболеванию [2].  

Как развивается ОНМ 

При ОНМ иммунитет, вместо того чтобы защищать организм, атакует его собственные клетки [1, 5]. Он начинает вырабатывать антитела против белка аквапорина-4 (AQP4-IgG), который входит в состав клеток нервной системы — астроцитов [4]. 

Астроциты играют важную роль. Они создают «рабочую среду» для нейронов: питают их, обогащают кислородом, удаляют из них токсические вещества, поддерживают их активность. Аквапорин-4 находится на поверхности астроцитов и образует водный канал, по которому внутрь клеток поступает вода. Связываясь с белком, антитела AQP4-IgG блокируют этот канал, что приводит к нарушению внутриклеточного водного баланса астроцитов и их гибели [1, 4]. 

Кроме того, в области прилегания астроцитов к кровеносным сосудам аквапорин тесно связан с гематоэнцефалическим барьером, который отвечает за постоянство внутренней среды мозга. Аутоиммунный процесс ослабляет эту защиту и облегчает проникновение токсинов к нервным клеткам. В результате нейроны начинают разрушаться и лишаются своих миелиновых оболочек [1, 4, 5]. 

Чаще всего это проявляется в виде двух процессов: 

• оптический неврит — воспаление миелиновых оболочек зрительных нервов; 
• поперечный миелит — «сквозное» поражение одного или нескольких сегментов спинного мозга [1, 4, 5]. 

Как проявляется ОМН 

Признаки оптического неврита и миелита редко возникают одновременно. В 8 случаях из 10 первыми появляются симптомы со стороны глаз. Они могут затрагивать одну или обе стороны [1]. 

Основные офтальмологические симптомы 

Поскольку зрительные нервы отвечают за распознавание и интерпретацию объектов, их поражение приводит к разным дефектам [1], таким как:

• потеря зрения: частичная или полная; 
• сужение полей зрения; 
• снижение четкости светового и цветового восприятия; 
• появление тумана, мерцающих пятен, огней или линий перед глазами; 
• боль в глазах, усиливающаяся при движении глазных яблок [1, 2, 3].

Воспаление довольно быстро распространяется на новые участки нервной системы. В дополнение к оптическому невриту возникает миелит [1, 2, 3]. 

Симптомы поражения спинного мозга 

Аутоиммунный процесс захватывает полностью все серое и белое вещество спинного мозга в одном или нескольких его сегментах [1]. 

Чаще страдают шейный и грудной отдел. Это проявляется в следующих симптомах:

• мышечная слабость в руках и/или ногах, которая часто возникает симметрично с двух сторон; 
• боли в шее и спине, отдающие в ноги; 
• спазмы и подергивание мышц конечностей; 
• нарушение координации движений; 
• повышение или снижение кожной чувствительности; 
• появление ощущения онемения, покалывания, ползания мурашек по коже; 
• ощущения «электрического разряда», проходящего по позвоночнику и распространяющегося на туловище и конечности; 
• нарушение функций тазовых органов: задержка или недержание мочи, кала и газов [1, 2]. 

Другие симптомы ОНМ 

Агрессивно настроенный иммунитет может повреждать другие отделы центральной нервной системы, в которых представлен белок аквапорин-4 [1]. 

У 17% людей с ОНМ поражается ствол головного мозга [2, 3]. Среди наиболее ярких проявлений этого процесса:

• непрекращающаяся икота; 
• тошнота и рвота; 
• двоение в глазах; 
• непроизвольное подергивание глазных яблок (нистагм); 
• опущение век; 
• головокружение и головная боль; 
• повышенная чувствительность кожи и боль в области лица; 
• слабость лицевой мускулатуры; 
• потеря слуха; 
• нарушение обоняния; 
• внезапное засыпание.

При поражении гипоталамуса также возможны гормональные нарушения [1].

Особенностью ОНМ является быстрое нарастание симптомов. Они достигают своего максимума в течение нескольких дней, а вот их обратное развитие занимает недели и даже месяцы.  

Как может протекать ОНМ 

Течение ОНМ может быть монофазным и рецидивирующим [1] . 

Монофазное течение встречается в 10% случаев, чаще у детей. Заболевание развивается непрерывно. Его симптомы нарастают быстро в течение нескольких дней или недель, достигая максимальной степени выраженности. Восстановление длительное и зачастую неполное. Однако приступов больше не возникает [1].  

Рецидивирующее течение ОНМ наблюдается в 90% случаев и характеризуется периодическими обострениями заболевания. Между ними наблюдаются периоды ремиссии, когда симптомы угасают, а нарушенные функции частично восстанавливаются. Постепенно накапливающийся неврологический дефицит может привести к стойкой инвалидизации [1].  

Таким образом, оптиконевромиелит — это серьезное заболевание. Хотя оно встречается редко, последствия могут быть крайне тяжелыми. Знание симптомов может спасти от необратимых последствий. При подозрении на ОНМ очень важно вовремя обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение.