Современные методы лечения оптиконевромиелита

​Оптиконевромиелит — тяжелое и на сегодняшний день неизлечимое заболевание нервной системы, которое в большинстве случаев протекает с обострениями и последующим неполным восстановлением функций [1, 3, 5]. При отсутствии лечения уже после первой атаки неврологический дефицит может составлять 25% [2]. При повторных обострениях через 6 лет практически у каждого пятого имеется стойкое снижение зрения на оба глаза и серьезные проблемы с движением [2]. 

Современные методы терапии помогают снизить риски и сохранить привычное качество жизни [2]. Поговорим о них подробнее. 

Терапия при обострении ОНМ 

Специфика ОНМ в том, что при этом заболевании нервная система разрушается только во время приступов. Агрессивно настроенный иммунитет возбуждают различные внешние и внутренние факторы. Это приводит к всплеску выработки антител против белка аквапорина-4 (AQP4-IgG) и активизации аутоиммунного воспаления [1–3]. 

Чем ярче и продолжительней «вспышка», тем более серьезными могут быть ее последствия. Поэтому при подозрении на обострение важно как можно быстрее обратиться за медицинской помощью [1–3]. 

Чтобы потушить «пожар» воспаления, врач может использовать разные методы. Вот «три кита», на которых строится лечение ОНМ во время обострения. 

Пульс-терапия глюкокортикоидами 

В качестве первого орудия борьбы обычно выбирают синтетические глюкокортикоиды, такие как метилпреднизолон. Этот препарат обладает мощным противовоспалительным действием и способностью подавлять активность иммунной системы. В течение 3–5 дней пациенту вводят большие дозы. Это позволяет погасить «огонь» в нервной системе и способствует восстановлению нарушенных во время приступа функций [1, 2, 6]. 

После окончания пульс-терапии, чтобы не вызвать стресс в организме, дозу глюкокортикоидов постепенно снижают до минимума. Пациент продолжает принимать препарат в таблетках еще несколько недель или месяцев. Это также позволяет закрепить эффект и снижает риск повторного обострения заболевания [1–3]. 

К сожалению, не на всех глюкокортикоиды действуют так хорошо, как хотелось бы [2, 6]. В таких случаях врач корректирует лечение и задействует другие методы. 

Плазмообмен 

Если пульс-терапия глюкокортикоидами не помогает, начинают плазмообмен [1, 2, 6]. С помощью введенного в вену катетера и специальной трубки пациента подключают к аппарату для плазмафереза. Он забирает кровь и удаляет из нее «больную» плазму вместе с содержащимися в ней «вредоносными» антителами. Затем вместо изъятой плазмы в кровеносное русло пациента вводят «здоровую» плазму донора, в которой отсутствуют AQP4-IgG [2]. 

Таким образом, плазмообмен позволяет уменьшить количество факторов иммунной агрессии. Это способствует снижению активности воспаления и выраженности симптомов ОНМ, сокращает продолжительность обострения, снижает риск развития жизнеугрожающих состояний и разрушения нервной системы [1, 2]. 

Исследования показывают: если пациенту удается провести плазмообмен в первые два дня после появления симптомов, в 40% случаев утраченные функции восстанавливаются до исходного уровня [2, 6]. 

Иммуносорбция 

Иммуносорбция — это тоже аппаратная очистка крови. Методика ее проведения похожа на плазмообмен. Отличие: в кровеносное русло пациенту возвращают его же плазму, из которой с помощью биохимических сорбентов предварительно удаляют AQP4-IgG. 

Результаты иммуносорбции сравнимы с плазмообменом. Но поскольку методика является более технически сложной и опыт ее применения пока небольшой, ее используют ограниченно [1, 2]. 

Внутривенное введение иммуноглобулинов (IVIG) 

Если пациенту не помогает пульс-терапия и плазмообмен или по каким-то причинам эти методы не могут быть применены, врач назначает внутривенное введение иммуноглобулинов [1, 4]. 

Иммуноглобулины — здоровые иммунные белки крови, взятые у донора. Предполагается, что в больших дозах они могут нейтрализовать аутоантитела и цитокины, которые запускают процессы воспаления. Кроме того, они способны подавлять активность агрессивно настроенных иммунных клеток и в целом стабилизировать работу иммунной системы [1, 2]. 

Немногочисленные исследования указывают на положительную динамику лечения иммуноглобулинами у 45,5% пациентов. В остальных случаях удается предотвратить ухудшение состояния — что, по сути, тоже немало [1, 4]. 

Долгосрочная терапия 

Накопление инвалидности при ОНМ связано только с его атаками [6]. К сожалению, у 6 пациентов из 10 в течение года после первого приступа происходит второй [1]. В течение пяти лет болезнь обостряется у 94% [1]. Чтобы этого избежать, большинству людей с ОНМ нужно всю жизнь принимать иммуносупрессивные препараты, «сдерживающие» агрессию иммунитета [1, 6]. 

Лекарства подбираются индивидуально для каждого пациента. При этом врач учитывает соотношение пользы и риска, связанного с побочным действием [1]. Приведем возможные варианты терапии. 

Классические иммунодепрессанты 

К этой группе относятся такие препараты, как азатиоприн, микофенолата мофетил, циклофосфамид, циклоспорин А, метотрексат, митоксантрон. Они неизбирательно подавляют весь иммунитет, в том числе образование и активность Т- и В-лимфоцитов, ответственных за появление «агрессивных» антител [1, 3]. 

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) 

ГИБП, как ключи, подходят для тонкой настройки определенных «звеньев» иммунной системы. В зависимости от точки воздействия выделяют следующие виды лекарств этой группы [1, 3]:

• анти-В-клеточные ГИБП, такие как ритуксимаб, инебилизумаб: связываются с рецепторами клеток В-лимфоцитов, которые производят антитела, разрушают их и тем самым могут уменьшить агрессивность иммунитета; 
• анти-IL-6 препараты (сатрализумаб и тоцилизумаб): блокируют рецепторы интерлейкина 6, способствуют нарушению передачи сигналов между клетками иммунной системы и мешают им организовываться для совместных «боевых действий»; 
• препараты, блокирующие действие системы комплемента, например экулизумаб: он «стабилизирует» белок иммунной системы, расщепление которого усиливает ответ и запускает процессы воспаления и разрушения клеток [1, 3, 6]. 

При монофазном течении ОНМ, когда обострения отсутствуют в течение пяти лет, долгосрочную терапию не назначают [1]. 

Симптоматическое лечение 

Тягостные симптомы ОНМ существенно снижают качество жизни людей с этим заболеванием. Чтобы снизить выраженность нарушений, врач может назначить:

• обезболивающие препараты, которые помогают уменьшить боль [1], возникающую из-за повреждения нервной системы [5]; 
• препараты, уменьшающие спазм мускулатуры: миорелаксанты и инъекции ботулотоксина, которые помогают расслабить напряженные мышцы [1, 5]; 
• лекарства для восстановления контроля над мочеиспусканием [1], которые помогают от задержки или недержания мочи [5]; 
• препараты для коррекции работы пищеварительной системы — если возникают такие нарушения [1]; 
• препараты для улучшения работы головного мозга — поддержания его интегративных и когнитивных функций [1, 5]. 

Чтобы восстановиться после обострения, можно использовать возможности физиотерапии. Специальные упражнения, массаж, электростимуляция и другие методики позволяют предупредить атрофию мышц, улучшить двигательные функции и координацию. Кроме того, многим необходима профессиональная помощь психолога. Вместе с ним пациенту проще преодолеть эмоциональные трудности и адаптироваться к жизни с заболеванием [1]. 

Таким образом, ОНМ — заболевание, при котором лечение должно проводиться непрерывно. Мало вылечить обострение. Чтобы предотвратить новые приступы, нужно непрерывно до конца жизни принимать препараты, «успокаивающие» иммунную систему. Чем раньше будет начата терапия, тем больше шансов остановить болезнь, получить над ней контроль и сохранить привычное качество жизни.