Псевдобульбарный аффект (ПБА) при рассеянном склерозе

Человек с псевдобульбарным аффектом смеется и плачет на ровном месте без причины. При РС это состояние часто остается недиагностируемым, поскольку не приводит к физическим страданиям. ПБА не вызывает болей, ухудшения координации движений или нарушения работы внутренних органов, вроде бы ничего серьезного. Но исследователи ПБА уверены, что аффект значительно снижает качество жизни, так как усиливает психический дискомфорт и провоцирует социальную дазадаптацию и изоляцию [11].

Что такое псевдобульбарный аффект  

Псевдобульбарный аффект — расстройство, при котором у человека возникают внезапные интенсивные и неконтролируемые приступы смеха или плача [2, 12]. 

Эпизоды смеха или плача при ПБА не соответствуют окружающей обстановке и поэтому являются социально изнуряющими: человек понимает, что ведет себя «неправильно» и переживает из-за этого. В результате ПБА усложняет социальное взаимодействие, ведет к изоляции и ухудшению качества жизни, что постепенно усугубляет общую инвалидизацию [1, 4, 8, 11].

ПБА не является уникальным симптомом РС. Кроме рассеянного склероза, он возникает при других неврологических заболеваниях: черепно-мозговых травмах, боковом амиотрофическом склерозе, болезнях Паркинсона и Альцгеймера и др. [10–12].

При РС псевдобульбарный аффект часто остается нераспознанным, поэтому точно неизвестно, как много людей с РС страдает от ПБА. Оценки распространенности ПБА при РС варьируют от 7 до 95% в зависимости от диагностических критериев. Многие специалисты полагают, что ПБА затрагивает лишь около 10% людей с РС [2, 11].

Проявляется ПБА как при ремиттирующем РС, так и при прогрессирующих формах заболевания. Некоторые исследования показывают, что аффект чаще поражает женщин, по другим данным, ПБА одинаково распространен среди мужчин и женщин с РС, но чаще встречается на более поздних стадиях заболевания, когда болезнь уже привела к когнитивным нарушениям [2, 5, 6, 11].

Как проявляется ПБА при РС 

Псевдобульбарный аффект — это вспышки смеха или плача, которые длятся от нескольких секунд до нескольких минут и повторяются несколько раз в день [2, 10, 12].

По форме смех и плач при ПБА неотличимы от здорового проявления эмоций грусти или радости, патологично лишь то, что реакция человека не соответствует контексту [2, 10, 12].

Приступы могут возникать на ровном месте, а могут быть спровоцированы незначительными триггерами, но реакция на эти триггеры всегда несоизмерима с их интенсивностью, и человек на самом деле не испытывает столь сильных эмоций, которые демонстрирует безудержным смехом или плачем. Иногда реакция вообще противоположна происходящему, например, гнев выражается смехом [4, 10–12].

У некоторых людей с ПБА бывают только вспышки смеха, у других — только плач, кто-то страдает и от плача, и от смеха. Считается, что вспышки плача случаются чаще эпизодов смеха и меньше осознаются человеком как неуместные [2, 3, 5, 8]. Некоторые люди с ПБА замечают, что количество приступов увеличивается на фоне общих негативных переживаний [11].

Почему при РС возникает ПБА 

Точная причина ПБА при РС не установлена. При РС иммунная система разрушает миелиновою оболочку вокруг нервных волокон в центральной нервной системе (ЦНС). Предполагается, что ПБА вызывают поражения в областях мозга, которые участвуют в контроле эмоций [2, 7, 11]. 

По-видимому, ключевую роль в развитии ПБА играют поражения в продолговатом мозге и тех нервных путях, которые связывают продолговатый мозг с другими участками ЦНС. Сам термин «бульбарный» происходит от устаревшего названия продолговатого мозга «бульбус», что означает «луковица» [1, 2, 7, 8, 11, 12]. 

Кроме поражений в продолговатом мозге, разрушение миелиновой оболочки нервных волокон в мозжечке, а кроме того, возникновение аномально высокой активности в ответ на нейтральные стимулы в некоторых других областях мозга, например, в соматосенсорной коре также провоцирует ПБА. Из-за такой чрезмерной активности у человека снижается порог эмоционального выражения, и сущий пустяк способен довести его до слез [1, 2,6–8, 11, 12].

Как диагностируют ПБА 

Не существует единого алгоритма диагностики ПБА. Обычно диагноз «псевдобульбарный аффект» ставят тогда, когда состояние человека подпадает под критерии Поека или Каммингса. Согласно этим критериям, при ПБА [2, 11]:

• эмоциональная реакция не соответствует ситуации;
• аффективная реакция не отражает реальных чувств, настроения;
• смех и плач не дают облегчения;
• вспышки смеха или плача неконтролируемые;
• человек осознает несоответствие своего поведения контексту и страдает из-за этого;
• приступы не спровоцированы приемом медикаментов или психоактивных веществ и не могут быть объяснены другими болезненными состояниями [2, 11].  

Также для диагностики ПБА используют другие шкалы и опросники, например шкалу патологического смеха и плача (PLACS), состоящую из 18 вопросов, на которые человек отвечает под контролем медицинского работника [2, 11].  

Сложнее всего отличить ПБА от депрессии, часто возникающей у людей с РС. Некоторые из симптомов ПБА совпадают с проявлениями депрессии. Так и при ПБА, и при депрессии человек может часто плакать и избегать социальных контактов. Однако приступы ПБА обычно интенсивные и кратковременные,тогда как депрессия характеризуется длительными изменениями настроения [10].  

Сложности в дифференциальной диагностике ПБА и депрессии во многом связаны с тем, что аффект значительно ухудшает психологические и социальные аспекты жизни и поэтому может приводить к депрессии или обострять уже имеющееся депрессивное расстройство. В итоге у человека с РС может быть ПБА без депрессии, депрессия без ПБА или депрессия и ПБА одновременно, и все эти состояния сложно отличить друг от друга [2, 11, 12]. 

Как лечат ПБА при РС 

Цель лечения ПБА — уменьшение частоты и тяжести приступов. Специфической терапии ПБА у людей с РС не разработано, и их лечат так же, как и пациентов с другими неврологическими расстройствами, у которых развился псевдобульбарный аффект [2, 9, 11]. 

Основа лечения — использование антидепрессантов, в данном случае не для терапии депрессии, а для облегчения проявлений ПБА [11]. 

Препаратами первого выбора при ПБА являются антидепрессанты из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС): дулоксетин, венлафаксин и миртазапин. При ПБА они действуют быстрее, чем при депрессии, и помогают в более низких дозах. Если СИОЗС не оказывают положительного влияния, врач может назначить более серьезные антидепрессанты [2, 5, 9, 12]. 

Хотя антидепрессанты обычно улучшают состояние людей с ПБА, они не излечивают само расстройство, а только уменьшают степень выраженности его проявлений [12].