Лекторий для пациентов

Владимир Краснов. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы: от симптомов к диагнозу​

На вебинаре обсудили:

• Что такое демиелинизирующие заболевания ЦНС: какие бывают и чем отличаются.
• Симптомы, на которые важно обратить внимание: нарушения зрения, слабость или онемение, шаткость походки и др.
• Почему болезни могут выглядеть похоже, а лечатся по-разному: чем опасны ошибки и самолечение.
• МРТ головного и спинного мозга: что врач ищет на снимках.
• Анализы на специфические антитела (к AQP4 и MOG) и другие исследования.
• Когда нужны дополнительные тесты и повторная оценка.
• Как подготовиться к визиту к неврологу: какие документы собрать, вопросы врачу.
• Сессия вопросов и ответов.

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы: от патогенеза к дифференциальной диагностике

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы (ЦНС) представляют собой группу приобретённых состояний, общим знаменателем которых является разрушение миелиновой оболочки, обеспечивающей эффективную передачу нервных импульсов. В отличие от врождённых лейкодистрофий, здесь миелин изначально формируется правильно, но впоследствии повреждается в результате иммуновоспалительного процесса. Ведущее место в этой группе занимает рассеянный склероз (РС), однако правильная диагностика требует чёткого разграничения с другими нозологиями: болезнью спектра оптиконевромиелита (NMOSD), острым рассеянным энцефаломиелитом (ОРЭМ) и MOG-ассоциированным заболеванием (MOGAD).

Рассеянный склероз: многообразие форм и проявлений

В основе РС лежит комплексный патогенез, включающий аутоиммунное воспаление, демиелинизацию и, что особенно важно, раннюю нейродегенерацию. Клиническая картина напрямую отражает локализацию очагов поражения в белом веществе головного и спинного мозга.

1. Зрительный путь: оптический неврит проявляется снижением зрения, болью при движении глаз.
2. Спинной мозг: поперечный миелит вызывает онемение, слабость в конечностях, нарушения мочеиспускания.
3. Мозжечок и ствол мозга: приводят к атаксии (шаткости), интенционному тремору, дизартрии (смазанной речи), глазодвигательным расстройствам.
4. Большие полушария: вызывают парезы, чувствительные нарушения, а также "невидимые" симптомы — патологическую утомляемость и когнитивные снижения.

Ключевое значение имеет определение типа течения РС: ремитирующего (80-85% дебютов), при котором обострения сменяются ремиссиями; вторично-прогрессирующего, когда после периода ремиссий неврологический дефицит начинает неуклонно нарастать; и первично-прогрессирующего, характеризующегося прогрессией симптомов с самого начала без явных обострений.

Диагностика: современные критерии и "красные флаги"

Диагноз РС сегодня ставится по пересмотренным критериям Макдональда.

1. В пространстве: наличие очагов демиелинизации в двух и более характерных для РС зонах ЦНС.

2. Во времени: появление новых очагов на контрольной МРТ или одновременное наличие на снимке "старых" неактивных и "свежих" очагов, накапливающих контраст.

Важным лабораторным подспорьем является исследование цереброспинальной жидкости с выявлением олигоклональных IgG-полос, что свидетельствует о хроническом иммунном ответе в ЦНС.

Критическая дифференциация: как не пропустить другое заболевание

Ошибки в диагностике часто связаны со схожестью начальных симптомов. Поэтому при любом подозрении на РС необходимо исключать:

Болезнь спектра оптиконевромиелита (NMOSD). Аутоиммунная атака здесь направлена не на миелин, а на астроциты (клетки-помощники) через антитела к белку аквапорин-4. Это определяет клинику: тяжелейшие, часто двусторонние невриты зрительного нерва с риском необратимой слепоты; протяжённые поражения спинного мозга; специфические симптомы поражения ствола мозга — синдром área postrema (неукротимая икота, тошнота, рвота) и нейропатический зуд. Диагноз подтверждается обнаружением антител к AQP4 в сыворотке крови.

MOG-ассоциированное заболевание (MOGAD). Целью иммунной системы становится миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (MOG). Заболевание часто проявляется у детей и молодых взрослых. Характерны оптический неврит с выраженным отёком нерва и хорошим ответом на стероиды, а также поперечный миелит, при котором на МРТ поперечного среза спинного мозга видно специфическое Н-образное поражение. Диагноз верифицируется только с помощью клеточного теста на антитела к MOG.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ). Острое монофазное заболевание, часто следующее за инфекцией или вакцинацией. Обязательный диагностический критерий — энцефалопатия (спутанность сознания, поведенческие нарушения), что нехарактерно для дебюта РС.

Терапевтические подходы: почему диагноз должен быть точным

Выбор терапии кардинально различается. Лечение включает:

Купирование обострений: Высокие дозы кортикостероидов, плазмаферез.

Препараты, меняющие течение болезни (ПИТРС): При РС используют иммуномодуляторы (интерфероны, глатирамера ацетат) и селективные иммуносупрессанты. Однако многие стандартные для РС препараты (например, некоторые интерфероны, сипонимод, натализумаб) могут быть неэффективны или даже опасны при NMOSD, провоцируя обострения. Для NMOSD терапией выбора являются препараты, истощающие В-клетки (ритуксимаб) или блокирующие интерлейкин-6 (сатрализумаб). При MOGAD тактика часто индивидуальна.

Заключение

Диагностика демиелинизирующих заболеваний— это сложный процесс, требующий интеграции данных клинической картины, нейровизуализации (МРТ) и лабораторных тестов. Чёткое разграничение РС, NMOSD, MOGAD и ОРЭМ является критически важным, поскольку определяет принципиально разные стратегии лечения и прогноз для пациента, напрямую влияя на качество и продолжительность жизни.