Лекторий для пациентов

Тарас Симанив. Оптиконевромиелит: современные подходы к лечению

На лекции обсудили:

• Особенности течения оптиконевромиелита.
• Возможности ранней диагностики.
• Сходства и различия с рассеянным склерозом.
• Современные подходы к лечению болезни Девика.
• Ответили на многочисленные вопросы.

Оптиконевромиелит (ОНМ) — заболевание, входящее в спектр демиелинизирующих расстройств, тесно связанное с рассеянным склерозом (РС), но имеющее собственные клинические и иммунологические особенности.

Этиология и иммунные механизмы

• Основной патогенетический фактор — антитела класса IgG к белку аквапарин‑4 (AQP‑4), который образует водные каналы на границе кровемозговой жидкости.
• Аутоиммунный ответ направлен против астроцитов, разрушая их и открывая путь иммунных клеток (макрофагов, нейтрофилов) в ЦНС.
• Титры антител могут быть низкими, но уже их наличие считается ключевым диагностическим маркером.

Клинические проявления

1. Оптический неврит – снижение остроты зрения, нарушения контрастности и цветового восприятия, боли при движении глаза; часто двусторонний и подтверждается зрительными вызванными потенциалами и МРТ зрительного нерва.2. Транзиторный миелит – слабость конечностей, нарушения ходьбы, чувствительности с четко очерченными уровнями потери.
3. Симптомы мозгового ствола и промежуточного мозга – тошнота, рвота, икота (ареопострем), нарушения глазодвигательных нервов, невралгия тройничного, дисфункция тазовых органов, тяжёлые болевые синдромы, гипонатриемия, нарколепсия.
4. Редкие поражения  – крупные очаги в таламусах, желудочках и, реже, в полушариях.

Диагностика

• Анализ на антитела к AQP‑4 – высокоспецифичный (≈ 100 %); титры определяются сериями разведения сыворотки.
• МРТ – демонстрирует очаги в зрительном тракте, спинном мозге, мозговом стволе; при ОНМ они часто протяжённые и крупные.
• Критерии 2015 г.: наличие AQP‑4‑антител и ≥ 1 клинического эпизода — достаточно для постановки диагноза; без антител требуется два разных демиелинизирующих эпизода.

Течение заболевания

• Обострения — основной источник неврологического дефицита; без лечения риск слепоты и инвалидизации – более 50 %.
• Прогрессия происходит только в периоды обострений, в отличие от РС, где есть хроническое ухудшение.

Терапия
1. Острый эпизод – внутривенной глюкокортикостероид (метилпреднизолон) ± плазмаферез (эффективен в первые 10 дней).
2. Профилактика рецидивов – таргетные препараты, подавляющие В‑лимфоциты и комплемент.
3. Симптоматическое лечение – миорелаксанты (ботулотоксин), реабилитация, препараты от нейропатической боли (габапентиноиды, антиконвульсанты).

Дифференциация от РС

• Дебют после 50 лет, длительные зрительные невриты, наличие AQP‑4‑антител указывают на ОНМ.
• При отрицательных антителах возможна «серонегативная» форма, требующая более тщательного наблюдения.

Особенности у детей

• Дебют до 5 лет редок; чаще встречается у подростков старше 13 лет. Терапия аналогична взрослой (включая сатрализумаб).

Прогноз

• Полное излечение пока не достигается, но современные биологические препараты значительно снижают частоту обострений и позволяют сохранить качество жизни.
• При своевременном начале лечения продолжительность жизни сравнима с общей популяцией; стойкие неврологические дефекты могут лишь слегка уменьшать её.

Практические рекомендации для пациентов

• При первых зрительных изменениях, боли в спине, нарушениях мочеиспускания обращаться к неврологу‑специалисту.
• Сдавать анализ на AQP‑4‑антителы и проходить МРТ головного и спинного мозга.
• При подтверждённом диагнозе немедленно начинать лечение обострения и обсудить профилактику с врачом, учитывая возможность инфузий плазмафереза и биологической терапии.
• Регулярно контролировать титры антител (особенно в первый год после обострения) и проводить повторные МРТ для оценки активности заболевания.

Эти сведения помогут пациентам быстро распознать первые симптомы, получить правильный диагноз и начать эффективную терапию, минимизируя риск инвалидизации.